IMMÜNOGLOBULIN REPLASMAN TEDAVISI ALAN PRIMER IMMÜNYETMEZLIK HASTALARIMIZIN ENFEKSIYON KOMPLIKASYONLARI: TEK MERKEZ 5 YILLIK DENEYIM SONUÇLARI

IMMÜNOGLOBULIN REPLASMAN TEDAVISI ALAN PRIMER IMMÜNYETMEZLIK HASTALARIMIZIN ENFEKSIYON KOMPLIKASYONLARI: TEK MERKEZ 5 YILLIK DENEYIM SONUÇLARI

Seda Bayrak Durmaz, Döne Gülçin Unutmaz, Göksal Keskin, Seda Altıner
Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, İmmünoloji ve Alerji Bilim Dalı, Ankara

GIRIŞ: Doğuştan bağışıklık hataları ’Inborn errors of immunity‘ (IEI), doğal ve adaptif bağışıklık sistemlerinin farklı bileşenlerini etkileyen kalıtsal hastalıklar grubudur. Bu hastalıklar, enfeksiyonlara duyarlılık ve enfeksiyon dışı bağışıklık düzensizliği ile karakterize olabilir. IEI’li heterojen hasta grubunun en sık bulgusu enfeksiyonlardır. Bu enfeksiyonların sonucu olarak hastalar artan morbidite ve mortalite ile karşı karşıya kalırlar. Bu retrospektif çalışmanın amacı, immünoglobulin replasman tedavisi (İGRT) alan heterojen hasta grubumuzdaki enfeksiyonları paylaşmak ve enfeksiyon sonrası takip yaklaşımımızı sunmaktır.

MATERYAL-METOD: Son 5 yıl içinde kliniğimizde takip edilen ve İGRT alan IEI’li hastaların tıbbi kayıtları geriye dönük olarak incelendi.

BULGULAR: Çalışmaya dahil edilen 45 hastada (%55,6’sı erkek, yaş ortalaması 38,4±11,6 yıl) en sık tanı %88,8 ile primer antikor eksiklikleriydi. Hastaların ortalama tanı yaşı 26,8±14,8 yıl, ortanca tanı gecikme süresi 6 yıldı. Hastaların %44,4’ünde bronşektazi mevcuttu. Hastaların hepsi İGRT almakta; %82,2’si antimikrobiyal profilaksi (%66,7’si trimetoprim-sulfametoksazol) kullanmaktaydı. Tanı öncesinde yıllık ortanca enfeksiyon sayısı 4 iken, tedavi sonrasında bu 1’e düşmüştü (p<0,001). İGRT±antimikrobiyal profilaksi ile tanı öncesine göre pnömoni ve üst solunum yolu enfeksiyonu sıklığında önemli bir azalma görüldü (sırasıyla; %75,6 ve %22,2, p<0,001; %66,7 ve %31,1, p=0,003). Hastaların %37,8’inin tedavi altında enfeksiyon nedeniyle hastane yatışı mevcuttu. Hastane yatışı olan hastalarda mevsimsel influenza aşı oranı ve vücut kitle indeksi (VKİ) ortalaması hastane yatışı olmayanlara göre anlamlı düzeyde düşük bulundu (sırasıyla; %20 ve %53,8, p=0,034; 20,5 ve 24,1 kg/m2, p=0,019). Bronşektazisi olan hastalarda tanı öncesi pnömoni geçirme oranı anlamlı olarak daha yüksekti (%95 ve %60, p=0,012). Düşük VKİ, bronşektazi ve tedavi uyumsuzluğu olanlarda tedavi altında enfeksiyonlar daha fazlaydı.

SONUÇ: IEI’nin erken tanı ve müdahalesi ile birçok komplikasyon, özellikle enfeksiyonlar önlenebilir. Bu nedenle primer immün yetmezliklere ilişkin farkındalığın arttırılması, erken tanı için çok önemlidir. Erken tanı hastaların zamanında yönetimine ve izlenmesine yardımcı olacaktır.

Anahtar Kelimeler: Doğuştan bağışıklık hataları, Primer immün Yetmezlik, Fırsatçı enfeksiyonlar, İmmünoglobulin replasman tedavisi