Hemorajik Şok Ensefalopati Sendromunda Status Distonikus Tablosu gelişen Olgu Sunumu

Kartal A. T., Yeniay Süt N., Yıldırım M., Uçmak H., Bektaş Ö., Teber S.

24. Ulusal Çocuk Nörolojisi Kongresi, Muğla, Türkiye, 17 - 21 Mayıs 2023, ss.330

  • Yayın Türü: Bildiri / Özet Bildiri
  • Basıldığı Şehir: Muğla
  • Basıldığı Ülke: Türkiye
  • Sayfa Sayıları: ss.330
  • Ankara Üniversitesi Adresli: Evet

Özet

Amaç: Nadir olarak gözlenen bir tablo olan hemorajik şok ensefalopati sendromun sonrası literatürde ilk kez bildirilecek olan status distonicus tablosu gelişmesi sebebiyle incelenmiş olgu sunumu Bulgular: Kistik Fibroz tanısıyla takipli 14 aylık kız hasta ateş, sulu ishal, kusma ile başvurduğu dış merkezde hipovolemik şok tablosuna girerek entübe halde hastanemizin yoğun bakım ünitesine kabul edildi. Takibinde tablo ilerleyerek hemoraji, nöbet, dissemine koagülasyon bozukluğu, karaciğer enzimlerinde yükselme, böbrek fonksiyon testlerinde bozulma gelişti. Altta yatan ensefalit etkenleri açısıdan taramalar negatif sonuçlanan hastaya hemorajik şok ensefalopati sendromu tanısıyla pulse streoid, IVIG ve PLEX tedavileri uygulandı. Hastanın Kranial MR görüntülemesinde serebral ödem, bilateral talamuslarda difüzyon kısıtlanması, serebral /serebellar beyaz cevherde ve her iki internal kapsül ön bacağında difüzyon kısıtlanması gösteren alanlar gözlendi ve bu bulgular hemorajik şok ve ensefalopati sendromu ile uyumlu olarak değerlendirildi. Talamus tutulumu sebebiyle akut nekrotizan ensefalopati düşünülse de takipte bu tanıdan uzaklaşıldı. Bu süreçte hastanın yükselen kreatin kinaz (CK) değerlerine eşlik eden status distonicus tablosu gelişti ve uygun medikasyonla kontrol altına alındı. Sonuç: Hemorajik şok ensefalopati sendromunda yükselen CK değerlerinin distoni fırtınası açısından uyarıcı olduğu göz önünde bulundurulmalıdır.