Akademik Veri Yönetim Sistemi
Türkiye'de Lösemi Lenfoma Miyelom Araştırmaları, cilt.8, sa.3, ss.92-97, 2024 (Hakemli Dergi)
ÖZ Amaç: Nodüler lenfosit predominant Hodgkin lenfoma (NLPHL) belirgin patolojik ve klinik özellikleri ile nadir görülen bir lenfoma türüdür. Klasik Hodgkin lenfomanın (HL) aksine yavaş, tekrarlayıcı seyir göstermektedir ve prognozu oldukça iyidir. Relaps/refrakter HL’de otolog kök hücre nakli (OKHN) standart yaklaşım olup NLPHL’de sınırlı veri nedeniyle OKHN’nin rolü bilinmemektedir. Çalışmamızda, relaps/refrakter NLPHL hastalarında kurtarma tedavisi sonrası OKHN sonuçlarının değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Hastalar ve Yöntem: 2014-2024 yılları arasında OKHN yapılan relaps/refrakter NLPHL hastaları retrospektif olarak incelendi. Çalışmaya toplam 11 yetişkin hasta (ortanca yaş= 43, %72.7’si erkek) dahil edildi. Hastaların tanı anındaki; demografik özellikleri, hastalık evresi, ilk sıra tedavileri, relaps sonrası verilen kurtarma tedavileri, mobilize edilen kök hücre miktarı, nakil sonrası engraftman kinetikleri, tedavi ilişkili toksisite, nakil yanıt durumları ve takip süreleri hasta dosyalarından kaydedildi. Sağkalım analizleri Kaplan-Meier yöntemi kullanılarak yapıldı. Bulgular: Relaps/refrakter NLPHL hastalarının hepsine iki siklus kurtarma tedavisi sonrası OKHN yapıldı. Tanıdan transplantasyona kadar geçen süre ortanca 50 aydır (12-145). Kurtarma tedavileri olarak yedi hastaya (%63.6) R-ICE, üç hastaya (%27.3) GDP +/- R, bir hastaya (%9.1) R-DHAP verildi. Kurtarma tedavisi sonrası ortanca 1 (1-2) seansta toplam ortanca 7.72 (3.30-12.70) x106 CD34/kg periferik kök hücre mobilize edildi. Kurtarma tedavileri ile hastaların hepsinde OKHN öncesi tam yanıt elde edildi. Otolog kök hücre nakli hazırlama rejimi olarak sekiz hastaya (%72.7) LEAM +/- R protokolü uygulandı. Tedavi ilişkili mortalite bir hastada izlendi. Ortanca 80.7 aylık takipte beş yıllık genel sağkalım %80, progresyonsuz sağkalım %60 olarak hesaplandı. Hastaların üçünde (%27.2) OKHN sonrası nüks saptandı. Bir hastada allojeneik kök hücre nakline ilerlendi. Sonuç: Relaps/refrakter NLPHL hastalarında kurtarma tedavisi sonrası yapılan OKHN’nin düşük tedavi ilişkili mortalite ve etkin tedavi şansı sunmaktadır. Rituksimabın ilk sıra tedavilerle birlikte kullanılmasının NLPHL hastalarının prognozu üzerindeki etkisini belirleyebilmek için ileri çalışmalar gerekmektedir. ABSTRACT Objective: Nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma (NLPHL) is a rare type of lymphoma with distinct pathological and clinical features. Unlike classical Hodgkin lymphoma (HL), it has a slow, recurrent course and a very good prognosis. Autologous stem cell transplantation (ASCT) is the standard approach for relapsed/refractory HL, but the role of ASCT in NLPHL is unknown due to limited data. In our study, we aimed to evaluate the outcomes of ASCT following salvage therapy in patients with relapsed/refractory NLPHL. Patients and Methods: Patients with relapsed/refractory NLPHL who underwent ASCT between 2014 and 2024 were retrospectively analyzed. A total of 11 adult patients (median age= 43, 72.7% male) were included in the study. Demographic characteristics at the time of diagnosis, disease stage, first-line treatments, salvage treatments given after relapse, the number of mobilized stem cells, engraftment kinetics post-transplant, treatment-related toxicity, transplant response status, and follow-up periods were recorded from patient files. Survival analyses were performed using the Kaplan-Meier method. Results: All patients with relapsed/refractory NLPHL underwent autologous stem cell transplantation after two cycles of salvage therapy. The median time from diagnosis to transplantation was 50 months (12-145), and salvage therapies included R-ICE for seven patients (63.6%), GDP +/- R for three patients (27.3%), and R-DHAP for 1 (9.1%) patient. After salvage therapy, a total median of 7.72 (3.30-12.70) x106 CD34/kg peripheral stem cells were mobilized in a median of one (1-2) session. All patients achieved complete response before ASCT. The conditioning regimen for eight patients (72.7%) was the LEAM +/- R protocol. Treatment-related mortality was observed in one patient. At a median follow-up of 80.7 months, the five-year overall survival was 80%, and progression-free survival was 60%. Relapse occurred in three patients (27.2%) after autologous stem cell transplantation. One patient proceeded to allogeneic stem cell transplantation. Conclusion: Autologous stem cell transplantation performed after salvage therapy in patients with relapsed/refractory NLPHL offers a low treatment-related mortality and an effective treatment option. Further studies are needed to determine the impact of rituximab use in first-line therapies on the prognosis of NLPHL patients. Key Words: Relapsed/refractory nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma; autologous stem cell transplantation; salvage therapy