Giriş: Lupus eritematozus panniküliti (LEP), kro- nik kutanöz lupus eritematozus (KLE) varyantıdır ve olguların %2-5’inde sistemik LE (SLE) ile ilişkilidir (1). Subkütanöz pannikülit benzeri T hücreli lenfoma (SPTCL), otoimmün hastalıklarla bağlantılı olduğu bilinen ancak en sık olarak SLE ile ilişkili olduğu bildi- rilen, çok nadir görülen bir kutanöz T hücreli lenfoma türüdür (2).

Olgu: Yirmi altı yaşında kadın hasta, 11 yıl önce SLE tanısı almış. Hastadan alınan lenf nodu biyopsi örnekleri Kikuchi hastalığı olarak değerlendirilmiş. Rituksimab (RTX) tedavisi ve ardından idame te- davisinde de Mikofenolat Mofetil ile devam edilmiş. Hastanın yaklaşık 8 aydır olan ateş atakları, gece ter- lemesi, bütün vücutta yaygın özellikle boyunda şişlik, döküntü, kas ağrıları şikayetleri olması, üzerine ateş , ferritin ve crp yüksekliği, fibrinojen düşüklüğü ve sito- penilerinin bulunması üzerine etyolojisini araştırmak amacıyla, Makrofaj Aktivasyon Sendromu (MAS) ön tanısı ile kliniğimize yatırıldı. Yatışında ferritin düzeyi 3181 ng/ml, fibrinojen düzeyi 0.85 g/dl, hemoglobin 7.5 g/dl, wbc 3,57x109/L, CRP 55.9 mg/L olarak sap- tandı. Fizik muayenede ekstremitelerinde pannükilit ile uyumlu lezyonları vardı (resim1-2-3). Cilt biyopsi- si:’’ lupus panniküliti ile uyumlu morfolojik bulguların ve hemofagositozun gözlendiği, lupus panniküliti ile SPTCL ayırıcı tanısına yönelik ek moleküler çalışma- lar yapılacaktır’’şeklinde raporlandı. SPTCL şüphesi olduğu için immünsupresif tedavi planlanmandı. Hastanın kemik iliği biyopsisi:’’ hemofagositoz ile uyumlu morfolojik bulguların yeraldığı, Makrofaj akti- vasyon sendromu (MAS) ile uyumlu olduğu ‘’şeklinde raporlandı. Hastaya Anakinra ve 1 mg/kg steroid te- davisi başlanıldı. İnfektif endokardite yönelik yapılan TTE’de vejetasyon saptanmadı. Çekilen toraks BT’de fungal odak olması üzerine vorikonazol başlandı. Vorikonazol tedavisi ile yanıt alınamayınca, Hastaya IVIG tedavisi uygulandı. Patoloji tarafından yeni nesil sekanslama sonucunda hastanın SPTCL olduğu tara- fımıza bildirildi hastanın takip ve tedavisinin planlan- ması amacı ile hematoloji kliniğine devri yapıldı.

Sonuç: LEP, SPTCL ayırmak önem arz etmekte olup klinisyenlere tanısal zorluklar yaşatmaktadır (3). Bazı araştırmacılar iki antitenin aynı hastalık spekt- rumunda bulunduğunu ve benzer özelliklere sahip vakaların ‘’atipik lenfositik lobüler pannikülit’’ olarak adlandırılması gerektiğini ileri sürmüşlerdir. Çoğu vakanın (SPTCL) prognozu iyidir ve sakin bir klinik seyir izler; ancak vakaların %15 ila %20’si hemofa- gositik sendrom (HPS) ile komplike olur, daha kötü bir prognoza işaret eder (4). Bizim vakamızda da HPS gelişmiş olup SPTCL’ye yönelik tedavinin bir an önce başlanılması önem arz etmekteydi. LEP’yi SPTCL’den ayırmak için geliştirilmesi gereken yeni immünohisto- kimyasal belirteçlere ihtiyaç duyulmaktadır.