Soğuk aglütinin hastalığı (SAH), eritrosit I/i antijenlerine karşı oluşan Ig M tipindeki antikorların, soğukta bağlanması nedeniyle görülen otoimmün bir hemolitik anemidir. SAH vücutta parmak uçları, kulak ve burun ucu gibi soğuk bölgelerde eritrosit aglütinasyonuna ve hemolitik anemiye bağlı semptomlara sebep olabilir. Altta yatan malign ya da benign bir hastalık olmadığında birincil SAH adını alır; oldukça nadirdir ve toplumda görülme sıklığı 16/1.000.000 olarak bildirilmiştir. Altta yatan enfeksiyonlara, otoimmün hastalıklara ya da lenfoproliferatif hastalıklara bağlı gelişirse hastalığa ikincil soğuk aglütinin sendromu (SAS) denmektedir. Hastalığın tanısında hemoglobin/hematokrit uyumsuzluğu, çevre kanı yayması ve soğuk aglütinin varlığının gösterilmesi yer alır. Tedavide, semptomları ve hemolizi azaltmak için soğuktan kaçınmak önemlidir. Antikor üretimini azaltmada en etkili ilaçlardan biri rituksimabtır ve rituksimab,tek başına ya da bendamustinle, steroidlerle, interferonla, fludarabinle birlikte uygulanabilir. Ağır hemoliz, acil tedavi ihtiyacı gibi durumlarda da intravenöz immünglobulinler, plazmaferez gündeme gelebilir. SAS’de tedavi, altta yatan sebebin tedavisidir.
Cold agglutinin disease (CAD) is an autoimmune hemolytic anemia that occurs due to the binding of IgM type antibodies to erythrocyte I/i antigens at colder temperatures. CAD may cause symptoms related to erythrocyte agglutination and hemolytic anemia in colder parts of the body such as fingertips, ear and nose tip. When no underlying malignant or benign disease is present, it is called primary CAD, which is quite rare. Prevalence of primary CAD has been reported to be 16/1.000.000. If CAD occurs due to underlying infections, autoimmune diseases or lymphoproliferative disorders, then it is called secondary cold agglutinin syndrome (CAS). Diagnosis of CAD requires hemoglobin/hematocrit discordance, eryhtrocyte agglutinins on peripheral blood smear, and the presence of cold agglutinin. It is important to avoid cold to reduce symptoms and hemolysis. One of the most effective drugs in reducing antibody production is rituximab, which can be administered alone or in combination with bendamustine, steroids, interferon, and fludarabine. In cases with severe hemolysis and need for urgent treatment, intravenous immunoglobulins, sutimlimab and plasmapheresis may be considered. Treatment of CAS consists of the underlying cause.
