Research Information System
in: “Olgular Eşliğinde Doğuştan Bağışıklık Kusurları “Antikor eksiklikleri”, Dr. Hasibe Artaç,Dr. Elif Aydıner, Editor, Bulut Yayınları , Ankara, pp.142-147, 2024
Primer immün yetersizlikler ya da yeni adlandırılma ile “Doğuştan Bağışıklık Kusurları (DBK)” yapılan güncelle- melerle 10 gruba ayrılmıştır ve IgGAE, antikor eksiklikleri grubunda yer almıştır (2); IgGAE olan olguların özellikleri sıralanacak olursa;
Asemptomatik seyredebilir.
Tekrarlayan bakteriyel enfeksiyonlar görülebilir.
IgG alt gruplarından bir ya da birkaçında düşüklük sap- tanır (2,3).
IgGAE, selektif IgA eksikliğine eşlik edebileceği gibi izole IgG alt grup eksikliği, spesifik antikor eksikliği veya geçici hipogamaglobulinemi gibi daha hafif antikor eksiklikleri, bazen bozulmuş spesifik antikor oluşumunun eşlik ettiği, serumdaki değişken düşük Ig sınıfları veya alt sınıfları ile de ilişkilidir (4). Laboratuar bulguları ise; 1. Normal IgG seviyesi ile birlikte; IgG alt gruplarından (IgG 1, IgG 2, IgG 3 ya da IgG 4’ten ≥1’inde düşüklük (en az iki kez ölçülmeli ve yaşa göre <-2SD olmalı)
2. IgM ve IgA seviyelerinin normal olması
3. Bellek ve izotip dönüşümü yapmış B hücrelerin normal olması
4. Polisakkarit aşı yanıtının düşük veya olmaması şeklin- dedir (4).
IgGAE gelişiminde, altta yatan moleküler mekanizma he- nüz tam anlamıyla anlaşılamamıştır. IgGAE’de olduğu gibi IgA eksikliği ile birlikte IgGAE olan vakalarda, özellikle kap- süllü bakteriler ile oluşan sinopulmoner enfeksiyonların riskinde artış bulunmaktadır. Ayrıca hastalarda sık tekrar- layan viral ve kapsüllü bakteri enfeksiyonlarına ek olarak, lupus benzeri ya da artrit gibi otoimmün hastalıklar, nöt- ropeni ya da trombositopeni gibi hematolojik hastalıklar, atopi ya da Crohn hastalığı ya da çölyak gibi gastrointesti- nal sistem hastalıklara yatkınlık gözlenebilir (4,5).