Akademik Veri Yönetim Sistemi
3. Lösemi Lenfoma Miyelom Kongresi, Ankara, Türkiye, 25 - 27 Mayıs 2023, ss.25
Giriş: Faktör V eksikliği nadir görülmekte olup, daha çok deri ve mukoza kanamaları ile seyreder. Akut lenfoblastik lösemi (ALL) tedavisinde tiyopürinlerin bilinmeyen mekanizmalarla faktör V eksikliğine neden olduğu gözlemlenmiştir. Faktör V eksikliği gelişimi nedeniyle tiyopürin tedavi dozunu azaltan veya kesen hastalarda sağkalım sonuçları etkilenmiştir. Biz de ALL tanılı bir olguda merkaptopürin tedavisi ile faktör V eksikliği gelişim deneyimimizi paylaştık. Olgu: 26 yaşında kadın Philadelphia (Ph) negatif B ALL tanılı hasta L-asparaginaz, daunorubisin, vinkristin, metilprednizolon içeren indüksiyon tedavisi almıştı. Hasta ve ailesinde daha önce kanama öyküsü yoktu. Tanı sırasında protrombin zamanı (PT) 0.94 sn (0.85-1.11), APTT 32.7 sn (25.1-36.5) idi. İndüksiyon sonrası remisyona girmeyen hasta konsolidasyon tedavisinde metotreksat ve 6-merkaptopürin (6-MP) tedavisi aldı. 6-MP tedavisi sırasında PT (1.22 sn), APTT (50.3 sn) ve fibrinojen düzeyi 4.4 gr/dL (2-3.393) olarak gözlemlendi. PT ve APTT karışım testlerinde düzelme olan hastanın tetkiklerinde protein c %60 (70-140), protein s %69.5 (63.5-149), faktör V %20.6 (62-139), faktör VII %34.2 (50-129), faktör VIII %95.7 (50-150), faktör IX %44.7 (65-150), faktör X %85.3 (77-131), faktör XII %43.6 (50-150) saptandı. Faktör V eksikiliğinin 6-MP tedavisine bağlı olduğu düşünüldü. Ancak, hastada kanama bulgusu olmadığından ve hasta tedaviden fayda sağladığından tedaviye devam edildi. Remisyon sağlanan hastanın idame tedavisinde po (oral) metotreksat ve 6-MP tedavisine devam edildi. Takiplerinde karaciğer fonksiyon testlerinde yükseklik nedeniyle tedavisne ara verilen hastanın PT (1.01 sn), APTT (30 sn) düzeyleri normal referans aralığına geriledi. Yapılan ileri tetkiklerde faktör V %84, faktör VII %119, faktör VIII %59.4, faktör IX %86.4, faktör X %111.7, faktör XII %95 olarak saptandı. Tartışma ve Sonuç: Çalışmamızda tiyopürinlerin koagülasyon sistemi üzerindeki potansiyel etkilerini göstermeyi amaçladık. Her ne kadar hastamızda kanama görülmese de, kanama riski yüksek olan uygulamalarda (örn, intratekal kemoterapi uygulaması) taze dondurulmuş plazma (TDP) verilebilir. Tiyopürinler ve L-asparaginaz tedavilerinin birlikte verildiği durumlarda ise profilaktik TDP verilmesi ise tartışmalı olup, ileri araştırmalar planlanmalıdır.Anahtar Kelimeler: ALL, 6-merkaptopürin, faktör V