Research Information System
24. Ulusal Romatoloji Kongresi, Muğla, Turkey, 26 - 30 October 2024
Amaç
Behçet sendromu mukokutanöz bulgular, oküler ve vasküler tutulum gibi farklı klinik bulgularla karakterize,
multisistemik bir inflamatuar hastalıktır (1). Enfeksiyöz, genetik, epigenetik ve immünolojik faktörlerden
kaynaklanabilmesine rağmen, kesin patogenezi tam olarak anlaşılamamıştır. Nörolojik tutulum erkeklerde fazla
olmak üzere yaklaşık %5 oranında görülür (1, 2). Nörobehçet Sendromunda tedavi yanıtsızlığı ve nüks sık
gözlenmektedir (2). Güncel kılavuzlarda yüksek kanıt düzeyinde standardize edilmiş bir tedavi önerisi
bulunmamaktadır (3). Nörobehçette yüksek doz glukokortikoid, azatiyoprin ve anti-TNF ajanların etkili olduğu
bilinse de refrakter hastalarda vaka düzeyinde rituksimab ile başarılı sonuçlar bildirilmiştir (3-6). Nörobehçet tanısı
ile takipli rituksimab tedavisi verilen üç hastamızın klinik bulgularını paylaşmayı amaçladık.
Olgu 1
Elli üç yaş kadın hasta nöroloji polikliniğine denge bozukluğu, tekrarlayan düşme ve unutkanlık şikayeti ile
başvurdu. Çekilen kranial MRI’da ponsta T2 ağırlıklı görüntülerde hiperintens lezyonlar saptandı. BOS proteini 47
mg/dl (15-45) artmış saptandı. Hasta 28 yıl önce tekrarlayan oral aft, genital ülser ve üveit öyküsü ile Behçet
Hastalığı tanısı almış ve 6 yıl önce DVT nedeni ile azatiyoprin başlanmıştı. Tipik tutulum nedeni ile hasta nörobehçet
parankim tutulumu kabul edilerek, pulse glukokortikoid ve siklofosfamid verildi. Takipte ataksi gelişmesi ve MRI
lezyonların ilerlemesi üzerine rituksimab eklendi. Rituksimab tedavisi altında hastanın nörolojik bulguları stabil
izlenip, ponstaki lezyonlarında gerileme görüldü.
Olgu 2
Bilinen Behçet Hastalığı tanısı olan 43 yaşında kadın hasta, nöroloji kliniğine parapleji ile başvurdu. Kranial MRI’da
bifontopariyetalde, ponsta T2AG ve FLAİR sekansta hiperintens sinyal özelliğinde lezyonlar ve LP’de BOS IgG
indeksi yüksek saptandı. Yüksek doz glukokortikoid verildi, azatiyoprin başlandı. Takipte azatiyoprin hepatotoksisite
nedeni ile kesildi. Mikofenolat mofetil verilen hastanın kliniğinin kötüleşmesi ve Servikal MRI’da spinal T2AG
hiperintens lezyonlar ortaya çıkması nedeni ile rituksimaba geçildi. Rituksimab tedavisi altında klinik bulgular stabil,
MRI bulgularında gerileme izlendi.
Olgu 3
Oral aft ve genital ülser ile Behçet Hastalığı tanısı konulan ve tekrarlayan üveit nedeni ile azatiyoprin ve
adalimumab kullanım öyküsü olan 36 yaşında erkek hasta şiddetli baş ağrısı ve baş dönmesi ile başvurdu. Kranial
MRI’da serebral hemisferlerde ve beyin sapında FLAİR sekansta hiperintens sinyal özelliğinde lezyonlar saptandı.
BOS proteini ve IgG indeksi artmış saptandı. Hastaya pulse steroid ve infliksimab başlandı. İnfliksimab üçüncü dozu
ile anafilaksi gelişen hastada rituksimaba geçildi. Rituksimab tedavisi sonrası 10 ay kliniği stabil izlendi. 10 ay sonra
ataksi gelişen hastada görüntülemede sinüs ven trombozu saptanması nedeni ile siklofosfamide geçildi.
Sonuç
Behçet hastalığında patogenezde başlıca, nötrofillerin, γδT, Th1 ve Th17 lenfositlerinin hiperaktivitesi ve TNF-a, IL-
1, IL-6 ve IL-17 gibi proinflamatuar sitokinlerin aşırı üretimi sorumludur (7). Patogenezden hareketle B hücre
hedefli tedaviler Behçet hastalığında ilk basamak tedavi olarak önerilmese de oküler tutulumu olan hastalarda
yapılan bir randomize kontrollü çalışma dirençli hastalarda etkili olabileceğini göstermiştir (8). Beyin sapı ve spinal
kord tutulumu olan çeşitli vaka bazında olumlu bildirimler mevcuttur (4-6, 9). Biz de kliniğimizde Behçet hastalığı
ile takipli, nörolojik tutulumu olan üç hastamızda rituksimab ile klinik ve radyolojik yanıt izledik. Olgularımızdan ve
literatürden hareketle nörobehçette konvansiyonel tedavilere dirençli hastalarda rituksimab tedavisinin bir seçenek
olduğunu düşünmekteyiz.