Akademik Veri Yönetim Sistemi
Çocukluk Çağı İnterstisyel Akciğer Hastalıkları , Tuğba Ramaslı Gürsoy, Editör, Turkiye Klinikleri, Ankara, ss.91-97, 2024
İmmün yetmezlikli (İY) çocuklarda gelişen pulmoner komplikasyonların enfeksiyöz ve non-enfeksiyöz ayrımının yapılması benzer klinik bulgular nedeniyle çoğunlukla güçtür. Çoğu vakada klinik ipuçlarının yanı sıra solunum fonksiyon testleri, akciğer radyografik görüntülemeleri, fiberoptik fleksibl bronkoskopi ve bronkoalveolar lavaj, akciğer biyopsisi bulgularının ortak değerlendirmesi ile tanıya gidilmektedir. İY’li hastalarda interstisyel akciğer hastalığının (İAH) kliniği asemptomatikten solunum yetmezliğine kadar geniş bir yelpazede kendini gösterebilir. En sık İAH bildirilen immün yetmezlik grubu yaygın değişken immün yetmezliktir. Granülamatöz-lenfositik interstisyel akciğer hastalığı (GLİAH) tanımı günümüzde İY’li hastalarda görülen İAH için şemşiye bir tanım olarak kabul edilir. Lenfositik interstisyel pnömoni, foliküler bronşiolit ve nekrotizan olmayan granülom GLİAH'ın temel histopatolojik özellikleridir. En tipik radyolojik bulgular nodüller, buzlu cam opasiteleri, konsolidasyon, interlobüler septal kalınlaşmalar ve torasik lenfadenopatilerdir. Hastalığın tedavisinde yeterli dozda verilen immünglobulin replasman tedavisi ve ilk basamakta glukokortikoidler, ikinci basamakta ise rituksimab, azatiopurin ve mikofenolat yer almaktadır.