40. Ulusal Çocuk Cerrahisi Kongresi, Ankara, Turkey, 26 - 29 October 2023, pp.250-251
Giriş:
Kistik biliyer atrezi (KBA), biliyer atrezinin (BA) nadir görülen bir
varyantıdır ve tüm BA'nın %5-20'sini oluşturur. Koledok kisti ile karışır ve
kolanjiyografi ile konjenital koledok malformasyonlarından ayırt edilebilir. Bu
video sunumu, KBA ile başvuran bir bebekte Kasai portoenterostomi ve biliyer
kist eksizyonunun teknik ayrıntılarını göstermektedir Olgu sunumu: Prenatal
koledok kisti tanısı konulan, 34 günlük, kız hasta ve kolestatik sarılık ve
akolik dışkı yapma şikayetleri ile başvurdu. Ultrasonografide safra kesesi
izlenmedi ve Portal hilusta ekstrahepatik, yerleşimli, 55X25 cm çapında,
fuziform yapıda ince duvarlı kistik yapı saptandı. Bulgular KBA ile uyumluydu.
Karaciğer fonksiyon testleri (KCFT)’inde kolestaz ile uyumlu yükseklik
saptandı. Orta hat insizyonundan yapılan laparotomide atretik safra kesesi ve
portal hilusta ekstrahepatik kistik yapı görüldü Kistin içinden berrak sıvı
aspire edildi. Kolanjiyogramda intrahepatik safra kanallarında dejenerasyon ile
uyumlu düzensizlikler gözlendi , dilatasyon yoktu. Kistin alt ucunda duodenuma
geçiş saptanmadı. Kistin eksizyonu yapılırken, pankreas içine uzanan alt bölümün
sadece mukozası eksize edildi Kasai portoenterostomisi Karaciğer mobilize
edilmeden ve insizyon dışına çıkarılmadan yapıldı. Karaciğer biyopsisi BA ile
uyumluydu ve hafif fibrozis saptandı. Hasta postoperatif 1. günde kolik gaita
yapmaya başladı ve postoperatif 5. günde sorunsuz taburcu edildi. Total
bilirubin (TB) düzeyi postoperatif 15. günde normal seviyeye düştü. Hasta
postoperatif 5.ayda normal TB ve KCFT’leri ile genel durumu iyi olarak
izlenmektedir. Sonuç: Antenatal biliyer kist tanısı alan hastaların erken
dönemde KBA ile ayırıcı tanısının yapılması çok önemlidir. Supraumbilikal orta
hat laparotomi ile yapılan ve karaciğeri mobilize edip, dışarı çıkarmadan
yapılan Kasai portoenterostomisi ileri dönemde karaciğer transplantasyonu
ihtiyacı olan BA’li hastalarda alıcı hepatektomisinin tecknik olarak daha kolay
yapılmasını sağlayabilir. Anahtar Kelimeler: Hepatobiliyer Cerrahi, Kistik
Biliyer Atrezi, Kasai Portoenterostomisi, Çocuk Cerrahisi