Akademik Veri Yönetim Sistemi
SİSTEMİK SKLEROZ SEMPOZYUMU-4, Ankara, Türkiye, 19 - 21 Nisan 2024, ss.45-46
GİRİŞ: Sistemik skleroz (SSk), küçük damar vaskülopatisi, otoantikor üretimi ve fibroblast disfonksiyonu ile karakterize, başlıca cilt olmak üzere iç organları da etkileyen sistemik bir bağ dokusu hastalığıdır. SSk’da primer kardiyak tutulumun prevalansı değişkendir. Tutulum asemptomatik perfüzyon anormallikleri, aritmi, diyastolik disfonksiyon, miyokardit, konjestif kalp yetmezliği gibi geniş bir spektrumda görülebilir. Perikardiyal tamponad, SSk'nin çok nadir bir belirtisidir ve hastalığın erken veya geç döneminde ortaya çıkabilir. Sklerodermada perikardiyal fibrozun perikart tamponadına yatkınlık oluşturabileceği öne sürülmektedir. Daha önce herhangi bir kalp hastalığı öyküsü olmayan, perikard efüzyonu ve perikardiyosentez gerektiren tamponad ile başvuran 47 yaşında vakayı sunuyoruz.
VAKA ÖZETİ: 47 yaş erkek hasta, 2009 yılında Raynaud fenomeni, parmaklar, el sırtı, yüz ve gövde cildinde kalınlaşma şikayeti başlamış. Takiplerinde öksürük, nefes darlığı şikayetleri de eklenince 2010 yılında çekilen toraks BT’de her iki akciğer alt zonlarda ve posteriorda subplevral alanlarda buzlu cam yoğunluk artımları, interlober septal kalınlaşma ve subplevral sivrileşmeler izlendi. Bulguların primer hastalığın akciğer tutulumu ile uyumlu olduğu saptandı. Fizik muayenede bilateral skapula altından itibaren velcro raller duyuldu, sağ el 5. Metakarpofalangeal eklem üzerinde 2 cm dijital ülser, sol el 2. proksimal interfalangeal eklem üzerinde ağrılı ülsere lezyon, her parmakta yaygın pitting skar, yüz derisinde telenjiektazi, ciltte hipo/ hiperpigmente alanlar görüldü. 2012 yılında Modifiye Rodnan Cilt Skoru (MRSS):16, 2017 yılında ise 34 saptandı. Hastanın immünolojik panelinde ANA 4+ (nükleolar benekli), SS-A 2+ ve SCL70 3+ olarak izlendi. 2012’de yapılan kapillaroskopinin ciddi kapiller kayıp, avasküler alanlar ve neoanjiogenez ile geç patern SSk ile uyumlu olduğu görüldü. Hastaya SSk tanısı konarak 2010 tarihinde İAH nedeniyle 6 kür Siklofosfamid tedavisi verildi. 2011 tarihinde multiple dijital ülser nedeniyle hastaya bosentan, metotreksat, nifedipin, pentoksifilin tedavisi başlandı. Ağrılı dijital ülserler nedeniyle aralıklı ilioprost infüzyonları aldı. Hastaya 2020 de çekilen toraks BT’de İAH’da progresyon olması nedeniyle tedavisine Mikofenolat Mofetil eklendi. 2019 EKO: Sağ ventrikül ön yüzünde minimal perikardiyal sıvı izlenmiştir, sPAB: 25 mmHg saptandı. 2018 SFT’de FEV1: %72 FVC: %73 FEV1/FVC: %81 DLCO: %71 iken hastanın takiplerinde nefes darlığı ve öksürük şikayetlerinde artış olması üzerine yapılan 2021 yılında yapılan SFT’de FEV1: %69 FVC: %74 FEV1/FVC: %76 DLCO: %75 izlendi. 2021 de çekilen HRCT de yeni gelişimli plevral effüzyon, buna muhtemel ikincil olarak sol akciğer alt lobda peribronkovasküler intertisyumun önceki incelemeye kıyasla daha belirgin olduğu gözlendi. Göğüs hastalıkları bölümünce hastaya 2021 yılında nintedanib tedavisi başlandı, takibinde hasta nintedanib tedavisinden pulmoner açıdan fayda gördü. Hastanın Kasım 2023’de takibinde nefes darlığı, ateş ve akut faz yüksekliği gelişti. Hastanın yapılan görüntülemeleri sonucunda perikardiyal ve plevral efüzyon saptandı. Takibinde perikardiyal tamponad kliniği gelişince perikardiyosentez yapıldı. Hastanın semptomları dramatik geriledi. Perikard sıvısında üreme saptanmadı. Perikard sıvısı eksuda olarak değerlendirildi. ARB negatif, tüberküloz kültüründe üreme olmadı. Hastanın klinik tablosu SSk ilişkili perikardiyal tamponad olarak değerlendirildi. Kliniği düzelen, semptomları gerileyen hasta taburcu edildi. Poliklinikte takip ve tedavisi devam etmektedir. Şekil-1 Perikardiyal efüzyon
TARTIŞMA: Sistemik Skleroz'da perikardiyal tutulumun sıklığı yüksektir ancak genellikle asemptomatiktir ve kardiyak tamponad olağandışıdır. Kardiyak tamponad veya ciddi perikardiyal efüzyon SSk hastalarında nadir görülen bir komplikasyon olmasına rağmen, diffüz kutanöz alt grupla ilişkili hastalık seyrinde olabilir. Bu komplikasyon için spesifik bir tedavi bilinmemektedir. Kardiyak tutulumlu sistemik sklerozda mortalite oranı yüksektir. Bu nedenle erken tanı ve tedavinin desteklenmesi önemlidir.