PULMONER HİPERTANSİYON İLE SEYREDEN SİSTEMİK SKLEROZİS OLGUSUNDA MACİTENTAN DENEYİMİ

Ahmet Usta, Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji,Ankara

Serdar Sezer, Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji,Ankara

Mücteba Enes Yayla, Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji, Ankara

Emine Uslu Yurteri, Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji, Ankara

Aşkın Ateş ,Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji,Ankara

Tahsin Murat Turgay,Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji,Ankara

GİRİŞ: Sistemik skleroz (SSc), deri ve iç organların yaygın vasküler disfonksiyonu ve ilerleyici fibrozisi ile karakterize kronik, etyolojisi bilinmeyen, multisistemik bir bağ dokusu hastalığıdır (1). Sistemik skleroz (SSc), pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH) ile komplike olabilir. SSc ile ilişkili PAH (SSc-PAH), grup 1 PAH kategorisindedir(2). Orta ve şiddetli PAH'lı 250 hastada oral macitentanı plaseboyla karşılaştıran SERAPHIN çalışmasında, macitentan mortalite ve morbiditeyi önemli ölçüde azalttı(3).

VAKA ÖZETİ: 57 yaşında kadın hasta kışın soğuk havada parmak uçlarında beyazlama şikayeti ile polikinliğimize başvurdu. 1 yıldır raynaud şikayeti mevcut olan hastamızda dijital ülser ya da pitting yok.Yapılan laboratuar tetkiklerinde ANA+++ sentromer , cenp b+++ saptandı. Kapileroskopi:Sağ 2, 4, 5. ve sol 3, 5. parmaklarda geniş kapil, aralıklı mikrohemoraji mevcut, erken dönem skleroderma paterni ile uyumlu olarak değerlendirdik.SFT: dlco 66 fvc 3.85 %123 fev1 2.88 %108 fev1 /fvc 75. EKO: Kalp bosluk boyutlari normaldir. Kapaklarin açilmalari iyidir. IVS hareketi anormal olup diğer duvar hareketlerinde belirgin bir bozukluk izlenmemistir. RV ön yüzünde minimal perikardiyal sivi gözlenmistir. PAB: 35mmHg.HRCT: Akciğerlerde milimetrik nodüller.Hastamızı bu bulgular ile SSc tanısı ile ilaçsız takip planladık. Mrss:0,FTP:0,Valentini skoru:0.5,MEdsger skoru:2 .

Hasta PAH takibi açısından kardiyoloji bölümü ile beraber değerlendirildi 3 aylık EKO takibi planlandı. Tanı sonrası 3 aylık takiplerinde EKO Spab:40. Sol atrium hafif dilate diğer kalp boşluk boyutları normaldir.RA alanı 11,2cm2 Tapse: 19mm TR jet velositesi:2,88 m/sn . Kontrol SFT:fvc 3.94 %135 fev1 3.14 % 127 oran 80 dlco 65 şeklinde saptandı. DETECT algoritmasına göre kardiyoloji bölümü ile değerlendirilerek kateterizasyon planlandı.

Kateter :28.12.2023 PAB:35/14/24 oRV:26 RA:4 mmHg PCWP:8 mmhg, PVR:3.92 AO2:94 VSO2:68 CO:4.08 l/dk CI:2.36 ldk/m32.PAH tanısı ile hastaya macitentan 10 mg başlandı. Düşük risk ile takibe alındı.

TARTIŞMA: Macitentan'ın morbidite ve mortaliteyi önemli ölçüde azalttığı ve 6DYM ile ölçülen egzersiz kapasitesini arttırdığı gösterilmiştir. Ambrisentan'ın masitentanla karşılaştırıldığında 6DYM'de daha iyi iyileşmeler sağladığı bulgusu (SERAPHIN, AMB- 320/321-E'ye karşı) çalışma tasarımlarındaki farklılıklar nedeniyle sorgulanabilir. EARLY çalışmasında PAH hastalarında bosentan ve masitentan ile yapılan çalışmalar karşılaştırmalı görünmemektedir ve bu durumda bu ilaçların kombinasyon tedavisinin bir parçası olarak uygulandığında etkili olup olmadığının açıklığa kavuşturulması gerekmektedir(4).

KAYNAKLAR:
1. Jacob S, Rahbari K, Tegtmeyer K, et al. Lung Cancer Survival in Patients With Autoimmune Disease. JAMA Netw Open 2020; 3:e2029917.
2.Simonneau G, Montani D, Celermajer DS, et al. Haemodynamic definitions and updated clinical classification of pulmonary hypertension. Eur Respir J 2019; 53.