Amaç: Bu çalışmada primer santral sinir sistemi lenfoması (PSSSL) tanılı hastaların klinik özellik- lerine ve sonuçlarına dair tek merkez deneyimimizi paylaşmayı amaçladık. Hastalar ve Yöntem: Çalışmamızda 2014 ve 2020 yılları arasında, PSSSL tanısı ile Erciyes Üniversitesi Hematoloji Kliniğinde takip edilen 27 hastanın dosyaları retrospektif olarak ince- lendi. Bulgular: Çalışmaya dahil edilen 27 hastanın tamamı patolojik olarak diffüz büyük B hücreli lenfoma tanısı almış idi. Hastaların 14’ü (%52) erkek, 13’ü (%48) kadın idi ve ortanca tanı yaşı 55 (22-81) olarak hesaplandı. Başvuru esnasında en sık semptom fokal nörolojik defisit (%52) idi ve 10 hastada eşlik eden komorbiditeler mevcuttu. En sık tutulum yeri serebral hemisferler (%67) olup, dokuz hastada (%33) derin tutulum mevcuttu. Hastaların 15’inde (%56) multifokal tutulum vardı. IELSG skorlama sistemine göre 14 (%52) hasta orta, 11 (%41) hasta düşük, iki (%7) hasta yüksek risk grubundaydı. Hastaların şikâyetlerinin başladığı tarihten tanıya kadar geçen süre ortanca 61 gündü. Hastaların tamamı kemoterapi almıştı. On dokuz hasta ilk indüksiyon tedavisi olarak R-MPV rejimi, sekiz hasta ise MATRix kemoterapi rejimi almıştı. R-MPV kullanılan hastaların beş hasta refrakter iken birinde kısmi yanıt, 21’inde tam yanıt elde edilmişti. MATRix kemoterapisi sonrası beş hastada tam yanıt, bir hastada refrakter hastalık,1 hastada kısmi yanıt elde edildi. Yedi (%26) hastaya otolog kök hücre nakli yapıldı ve 11 (%41) hasta radyoterapi aldı. Hastaların bir yıllık sağkalım oranı %41’dir. Takip süresince 21 (%78) hasta hayatını kaybetmiştir. Ortalama yaşam süresi 15 aydır. Toplam sağkalıma olumlu etki eden faktörler; 50 yaşın altında olmak, IELSG skorunun düşük olması, radyoterapi almış olmak ve otolog kök hücre nakli yapılmış olması olarak bulunmuştur. Hastaların toplan takip süresi 73 aydır. Sonuç: Primer santral sinir sistemi lenfoması agresif seyirli, nadir bir non-Hodgkin lenfoma tipidir. Çalışmamız yönetimi zor olan bu lenfomayla ilgili tek merkez deneyimini yansıtmaktadır. Tedavisinde standartlaşmış bir indüksiyon ya da konsolidasyon rejimi yoktur. Bu çalışmanın oto- log kök hücre naklinin ve radyoterapinin tedavideki yerini göstermek açısından faydalı olduğunu düşünüyoruz.
Objective: In this study, we aimed to share our single center experience regarding the clinical features and outcomes of patients diagnosed with primary central nervous system lymphoma (PCNSL). Patients and Methods: In our study, electronic data of 27 patients with PSSSL who were followed up in the Erciyes University Hematology Clinic between 2014 and 2020 were retrospectively reviewed. Results: All 27 patients included in the study were pathologically diagnosed with diffuse large B-cell lymphoma. Fourteen (52%) patients were male, 13 (48%) were female, and the median age at diagnosis was 55 (22-81). At admission, the most common symptom was focal neurological deficit (52%), and 10 patients had comorbidities. The most common site of involvement was the cerebral hemispheres (67%), and nine patients (33%) had deep involvement. Fifteen (56%) patients had multifocal involvement. According to the IELSG scoring system, 14 (52%) patients were in the medium risk group, 11 (41%) patients were in the low risk group, and 2 (7%) patients were in the high risk group. The median time from the onset of the patients’ complaints to the diagnosis was 61 days. All patients had received chemother- apy. Nineteen patients received the R-MPV regimen as initial induction therapy, and eight patients received the MATRIx chemotherapy regimen. Of the patients using R-MPV, five patients were refractory, one had partial response and 21 had complete response. Complete response was obtained in five patients, refractory disease in one patient, and partial response in one patient after MATRix chemo-therapy. Seven (26%) patients underwent autologous stem cell transplantation and 11 (41%) patients received radiotherapy. The one-year survival rate of the patients is 41%. During the follow-up, 21 (78%) patients died. Mean survival time is 15 months. Being under the age of 50, having a low IELSG score, receiving radiotherapy and autologous stem cell transplantation are factors that positively affect overall survival. The total follow-up period of the patients was 73 months. Conclusion: Primary central nervous system lymphoma is a rare type of non-Hodgkin lymphoma with an aggressive course. Our study reflects the single center experience with this difficult-to-manage lymphoma. There is no standardized induction or consolidation regimen for its treatment. We think that this study is useful in terms of showing the place of autologous stem cell transplantation and radiotherapy in treatment.
