Akademik Veri Yönetim Sistemi
Çocukluk Çağında Artrit, Fatma Aydın, Editör, Turkiye Klinikleri, Ankara, ss.12-17, 2024
Juvenil idiyopatik artrit (JİA), çocukluk çağında en sık görülen romatizmal hastalıktır. İlk kez Sir
George Frederic Still tarafından tanımlanan sistemik JİA (sJİA), sistemik inflamasyon ile karakterize
nadir bir JİA formudur. Klinik özellikleri, komplikasyonları, patogenezi ve tedavi yaklaşımıyla sJİA,
diğer JİA alt tiplerinden farklıdır ve JİA'nın en şiddetli alt tipi olarak kabul edilir. Sistemik JİA’nın patogenezi
tam olarak bilinmemekle birlikte, poligenik ve çevresel faktörlerin patogenezde etkili olduğu
düşünülmektedir. ILAR sınıflandırma kriterlerine göre, artritle birlikte en az iki hafta süren ateşe eritematöz
döküntü, yaygın lenfadenopati, hepatomegali ve/veya splenomegali, serözit bulgularından en az
birinin eşlik etmesiyle tanı konur. Sekonder hemofagositik lenfohistiyositoz (HLH) olarak bilinen makrofaj
aktivasyon sendromu (MAS), sJİA’nın yaşamı tehdit eden, acil tanı ve tedavi gerektiren, hayatı
tehdit eden komplikasyonudur. Sistemik JİA tedavisinde kortikosteroidler ve/veya biyolojik ajanlar kullanılmaktadır.