Akademik Veri Yönetim Sistemi
26. Ulusal Pediyatrik Endokrinoloji ve Diyabet Kongresi, Antalya, Türkiye, 26 - 30 Ekim 2022, ss.1-200
Giriş: Ektopik ACTH, Cushing sendromu olan çocuklarda etiyolojinin % 1’den azını oluşturmakta;
küçük hücreli akciğer karsinomu ve bronşial karsinoid tümör başta olmak üzere timüs,
pankreas ve gastrointestinal kaynaklı nöroendokrin tümörlere bağlı gelişebilmektedir.
Olgu: Son 1 yıldır hızlı kilo alımı yakınması olan 13,7 yaşında erkek, dış merkezde kortizol:21,8 ϻg/dlolması üzerine kliniğimize
yönlendirildi. Fizik muayenesinde: VA:61kg (0,55SDS), VKI:24,73kg/m2 (0,9SDS), Boy:157cm, BSDS:-0,81, %VKİ:%124, TA:
95/65 mmHg idi. Aydede yüz görünümü,buffalo hörgücü,hipertrikoz, bacaklarda pembe-mor strialar, jinekomasti vardı.
Diğer sistem muayeneleri normaldi. Laboratuar değerlendirimesinde: hemogram, biyokimyası, tiroid fonksiyon testleri,
lipid profili ve açlık kan şekeri normaldi. Açlık insülin: 50,6ϻIU/L, sabah ACTH:62,6pg/ml, Kortizol:20,4 ϻg/dl bulundu.
Eksojen glukokortikoid alımı olmayan olguda 24sa idrar serbest kortizolü:2760nmol/24sa ve 3800nmol/24sa saptandı.
Geceyarısı serum kortizolü:19.9ϻg/dl, düşük doz deksametazon supresyon testine kortizol yanıtı:19ϻg/dl gelen hastaya
Cushing sendromu tanısı koyuldu. Hipofiz MRG normal olarak değerlendirildi. Toraks ve Abdomen BT görüntülemesinde;
akciğer solda lingulada 7 mm çapında nodül, sol hilusta hipodens solid oluşum saptandı.Tüm vücut PET(GaDOTATATE)
görüntülemesinde, Sol hilusta yerleşimli solid lezyonda,solda hilus süperiorunda ve akciğer lingulada patolojik aktivite
tutulumları olduğu görüldü.Kromognanin A: 191.1ng/ml(0-100) saptandı. Lezyona endobronşial US altında yapılan biyopsi
sonucunda karsinoid tümör ile uyumlu bulgular (ACTH antikoru kuvvetli pozitif) saptandı. Opere edilen hastanın primer
tümör ve metastatik lenf nodları çıkarıldı.Patolojik değerlendirme ile atipik karsinoid tümör tanısı kesinleşti. Postoperatif
bakılan ACTH:14,6pg/ml olan hastaya fizyolojik dozda hidrokortizon tedavisi başlandı. Multidisipliner konseyde
değerlendirilen hastanın hilustaki lenf nodunun ana bronşlar ve vasküler yapılara yakınlığı sonucu tam çıkarılamaması
nedeniyle radyoterapi kararı alınarak bölgesel radyoterapiye başlandı. Halen kliniğimizde takibi devam etmektedir.
Sonuç: Ektopik ACTH sendromu Cushing klinik bulguları olan çocuklarda tanıda akılda tutulmalı, mutlaka tarama testleri
yapılmalıdır. Karsinoid tümörler ektopik ACTH’nın sık nedenleri arasında olsa da çocuklarda oldukça az görülmekte olup
daha invaziv seyreden ve metastaz yapabilen atipik karsinoidler ise çok çok daha nadirdir. Tanısının hızla konulması ve
tedavisinin multidisipliner olarak düzenlenmesi önemlidir.