Akademik Veri Yönetim Sistemi
Ulusal Akciğer Sağlığı Kongresi, Antalya, Türkiye, 6 - 09 Mart 2024, ss.362-365
Giriş-Amaç: Sklerozan pnömositoma (SP), solunum epitelinden köken alan benign akciğer tümörüdür. SP tüm akciğer tümörlerinin yaklaşık % 0.2 ila %1’ini oluşturan nadir bir tümördür. Karsinoid tümör, bronş epitelinden köken alan akciğerin primer nöroendokrin tümörlerinden birisidir. Tüm akciğer karsinomlarının %1-2 sini oluşturur ve erken yaşlarda görülür.İki tömör dokusunun aynı lezyonda izlenmesine sık olmasa da literatürde rastlanırken SP ve tipik karsinoid (TK) tömörün aynı lezyonda izlenmesi son derece nadir olup bu çalışmada bir örneğinin sunulması amaçlanmıştır.
Olgu: Şubat 2023 tarihinde enfektif semptomlar nedeni ile tetkik edilen 73 yaş kadın hastanın çekilen akciğer grafisinde (şekil 1) sağ akciğer üst zonda düzgün sınırlı lezyon saptanmış olup çekilen toraks bilgisayarlı tomografide (TH BT) sağ akciğer üst lob anterior segment medialinde 15 mm ve aynı segmentte subplevral alanda 10 mm çapında lezyonlar saptanmıştır. (şekil 2) Takiben çekilen 18- Florodeoksiglukoz PET-BT’de anterior segment medialindeki lezyonda 5, sağ hiler lenf nodunda 3,9 tutulum saptanmış olup subplevral lezyonda tutulum saptanmamıştır. (şekil 3) Hastaya subkarinal lenf nodundan transbronşiyal ince iğne aspirasyon biyopsisi yapılmış olup maligine lehine negatif raporlanmıştır. Tarafımıza başvuran hastaya Kasım 2023 tarihinde çekilen TH BT’de lezyonlar benzer izlendi. Hasta multidisipliner konseyde değerlendirildi ve cerrahi kararı alındı. Hastaya sağ mini torakotomi ile girişim uygulandı. Subplevral lezyona enükleasyon uygulandı, medial lezyondan biyopsi alındı. Frozen patoloji nöroendokrin tümör olarak raporlanması üzerine hastaya sağ üst lobektomi uygulandı ve mediastinal lenf nodları eksize edildi. Nihali patoloji sonucu subplevral lezyon hamartom lehine raporlanırken medial yerleşimli lezyon %20-25 oranında TK ve %75-80 oranında sklerozan pnömositoma olarak raporlandı. Postoperatif adjuvan tedavi almayan hasta postoperatif 2. ayında takip edilmekte.
Tartışma-Sonuç: Tipik bir SP papiller, sklerotik, solid ve hemorajik olmak üzere 4 farklı yapıda olabilir. Çoklu bileşimi nedeni ile preoperatif örneklemelerde ve ya intraoperatif prozen patoloji kesitlerinde yanlış teşhis edilebilmekte, diğer tümörler ile bileştiğinde ise tanı daha da karmaşık hale gelmektedir. Geçmiş yıllarda benign bir tümör olarak düşünülen SP’nin güncel literatürde nüks, medastinal lenf nodu metastazları ve uzak organ metastazı gibi vaka örnekleri mevcut olup malign potansiyeli belirsizdir. Tüm bu vaka örneklerine rağmen iyi prognozludur. Cerrahi rezeksiyon küratif yaklaşımdır ancak rezeksiyonun kapsamı konusunda fikir birliği yoktur. Akciğerin nöroendorin tümörleri arasında en düşük mitoz ve nekroz oranına sahip tümör TK’dir. Tedavisinde anatomik rezeksiyon daha kabul görmüdür. Mediastinal lenf doku diseksiyonu nüks ve sağkalım açısından avantaj sağlamaktadır. TK’de lenf nodu metastazı olsa dahi %90 gibi 2 ve 5 yıllık sağkalım oranları mevcuttur. İki nadir görülen tümörün tek bir lezyonda saptanmasına literatürde oldukça ender rastlanmaktadır. Şu anda literatürde yalnızca 9 karsinoid tömör ile SP’den oluşan miks tümör vakasına ulaşılmıştır. (tablo 1) Sunulan vakada bu tümöre aynı lobda hamartom eşlik etmektedir. Aynı lezyonda 2 farklı patolojinin birlikte olması şu hipotezlerle açıklanabilir;(1) Aynı anda ve yan yana tesadüfen meydana gelen iki primer akciğer tümörü olabilir.(2) Bir çarpışma tümörü olabilir. Potansiyel olarak farklı hücreleri oluşturabilecek bir kök hücrelerden kaynaklanabilir. Bu durumun en bilinen örneği adenoskuamöz karsinomdur.(3) SP mikroçevrede değişikliklere neden olarak pulmoner nöroendokrin hücrelerin çoğalmasını teşvik edebilir. Her iki tümörün de küratif tedavisinde cerrahi rezeksiyon önerilmektedir ve her ne kadar iyi prognoza sahip olsalar da nüks açısından takibi yapılmalıdır.