26. Ulusal Çocuk Nöroloji Kongresi, Antalya, Türkiye, 30 Nisan - 04 Mayıs 2025, ss.1, (Özet Bildiri)
Giriş: Enfeksiyon ile
tetiklenen ensefalopati sendromları tanı ve tedavisi zor, yüksek morbidite ve
mortaliteyle ilişkili immün aracılıklı yeni tanımlanmış hastalık grubudur. Bu
grupta; bifazik nöbetlerle seyreden akut ensefalopati ve geç azalmış difüzyon
(AESD), akut nekrotizan ensefalopati (ANE), geri dönüşümlü splenial lezyonlu
hafif ensefalopati (MERS), akut fulminan serebral ödem (AFCE), ensefalopati ve
multiorgan yetmezliğiyle seyreden akut şok sendromu (ASEM) bulunmaktadır.
Çalışmamızda bu hastalık gruplarında yer alan hastaların klinik, laboratuar,
radyolojik bulguları, tedavi ve prognozları gözden geçirilmiştir.
Metod: Ankara ili genelinde
dört çocuk nöroloji bilimdalında, 2017-2024 yılları arasında takip edilen,
enfeksiyon ile tetiklenen ensefalopati sendromu tanılı çocuk hastalar
retrospektif değerlendirilmiştir.
Bulgular: Toplam 24 hastanın 15’i
(%63) kız cinsiyetliydi. Ortalama tanı yaşı 63.4 ± 48.6 aydı. Hastalardan 3’ü
AESD, 8’i ANE, 10’u MERS, 1’i AFCE ve 2’si ASEM tanılıydı. Başvuru sırasında
ortanca Glaskow koma skoru 11’di. Hastalardan 17’sinin (%71) ateşi, 13’ünün
(%54) nöbeti mevcuttu. 13 hastada etyolojiyle ilişkili olabilecek enfeksiyöz
ajan saptandı. Beyin MRG’de hastaların 23’ünde difüzyon kısıtlılığı, 9’unda
beyin ödemi ve 8’inde kontrast tutulumu izlendi. Hastaların 18’ine (%75) EEG
çekimi yapıldı; 10’unda zemin aktivitesi bozukluğu, 1’inde epileptik anomali
saptandı. Hastaların 19’una (%79) çeşitli immunoterapiler uygulandı, 15’i (%63)
tam iyileşti, 8’inde (%33) nörolojik sekel, 1’inde ölüm gelişti. Prognozun en
iyi olduğu hastalık grubu MERS’ti. Ortalama 20.6 ± 19.9 aylık takip süresince hiçbir
hastada nüks gelişmedi.
Sonuç: Enfeksiyon ile
tetiklenen ensefalopati sendromları çocukluk çağında nadir izlenen, tanı ve tedavisinde
zorlukların yaşandığı heterojen bir hastalık grubudur. Bu hastalık grubuna
karşı çocuk nöroloji doktorlarının farkındalığının arttırılması ve hastalık
yönetimi açısından belli algoritmaların oluşturulması kritik öneme sahiptir.