Akademik Veri Yönetim Sistemi
4. Konya Romatoloji Sempozyumu, Konya, Türkiye, 13 - 15 Eylül 2024, ss.50-52
Amaç: Granülomatöz polianjit (GPA) küçük-orta çaplı damarları etkileyen nekrotizan bir vaskülittir.
En sık etkilenen organlar akciğer, böbrek ve paranazal sinüsler olsa da farklı klinik tutulumlar ile ortaya
çıkabilmektedir. GPA’da kafa tabanı tutulumu nadir görülür (1). İlk kez 1996’da Andrews ve arkadaşları
tarafından bildirilmiştir (2). Baş ağrısı, işitme kaybı, fasiyal paralizi, otitis media, disfaji gibi çeşitli klinik
tablolarla karşımıza çıkabilmektedir (2-6). Tabloların değişkenliği, manyetik rezonans (MRI) ve bilgisa-
yarlı tomografi (BT) gibi görüntülemelerde enfeksiyon ve malignite ile benzer görünümler oluşturabilme-
si ve histopatolojik örneklem güçlüğü tanısal zorluk oluşturabilmektedir (1). Nadir görülen bu tutulumu
ve literatürde daha önce görülen vakaları paylaşarak farkındalık oluşturmayı amaçladık.
Olgu: Kırk yedi yaşında kadın hasta iki yıl önce tekrarlayan otitis media nedeni ile çekilen temporal BT’de
mastoidde yumuşak dokular saptanmış, mastoidektomi yapılmış. Takipte yüzün sol yarısında ağrı şikayeti baş-
lamış. Hastanın operasyon materyali patolojisinde kronik inflamasyon ve granülom görülmesi üzerine GPA
kabul edilerek metotreksat (MTX) 15 mg/hafta ve metilprednizolon 12 mg/gün başlanmış. 4 ay sonra yan etki
nedeni ile MTX kesilerek, azatiyoprin 2 mg/kg/güne geçilmiş. Takipte ateş, yüz yarısında ağrı ve işitme kaybı
gelişen hastanın CRP 68 mg/L olarak izlenmiş, MRI incelemelerinde mastoidit saptanması üzerine antibiyote-
rapi tekrarlanmış. Hastanın klinik yanıtı olmaması nedeni ile tekrar biyopsi alınmış, mastoid ve nazofarenkste
aktif kronik inflamasyon ve osteomyelit izlenmiş. Osteomyelit nedeni ile 2 ay seftazidim ve linezolid tedavi-
si devam edilmiş. Takipte şikayetleri devam eden hasta kliniğimize başvurdu. Kreatinin 0,59 mg/dl, ESH 64
mm/saat, CRP 122 mg/L, Anti-PR3-ANCA 61,8 U/ml olarak görüldü. Tekrarlanan Kranial MRI’da solda
temporal kemik komşuluğunda, temporalde ve serebellopontin köşede, periferik kontrastlanan, birbiri ile ilişki-
lenen lezyonlar (Abse), dural kalınlaşma ve kontrastlanma, klivusta ve solda belirgin her iki oksipital kondilde
kontrastlanma, her iki foramen ovale düzeyinde-mandibular sinir trasesinde ve solda maksiller sinir trasesinde
kontrastlanma izlendi. GPA kafa tabanı tutulumu zemininde gelişen osteomyelit ve abse düşünüldü. Mevcut
enfeksiyöz durumu nedeni ile antibiyoterapisi meropenem, linezolid ve immunsupresif tedavisi MTX 15 mg/
hafta, metilprednizolon 16 mg/gün ve IVIG 2 g/kg/ay olarak düzenlendi. Birinci ayda antibiyoterapisi po cipro
ve linezolid olarak devam edilerek, antibiyoterapi ve IVIG tedavisi 6 aya tamamlandı. Tedavi sonrası hastanın
MRI kontrolü ile abselerinin gerilediği ve işitme kaybının azaldığı görüldü.
Sonuç: GPA kafa tabanı tutulumu nadir görülse de uzun dönemde işitme kaybı, fasiyal paralizi gibi
kalıcı hasarlara yol açabilmektedir. Vakamızda da belirtildiği gibi tanıda gecikme ve yeterli tedavi veril-
memesi tutulum bölgesinde osteomyelit ve abse gibi çeşitli enfeksiyöz komplikasyonlara neden olabil-
mektedir. Literatürde bir vakada psödomonas osteomyeliti antibiyoterapi, steroid ve rituksimab (RTX)
kombinasyonu ile tedavi edilmiştir (1). Kafa tabanı osteomyeliti olan hastalarda siklofosfamid ve RTX
gibi tedaviler önerilse de eşlik eden absesi nedeni ile hastamızda bu tedaviler verilememiştir. Vakamızda
uzun süreli antibiyoterapi ve IVIG tedavisi ile yanıt alınmış olup, enfeksiyon eşlik eden GPA hastalarında
IVIG ile tedavinin seçenek olduğunu göstermiştir.