Cushing Sendromu Bulguları ile Gelen bir Olgu: Hipofiz Adenomu mu? Rathke Kleft Kisti mi?

Türktan İ., Özsu E., Şıklar Z., Demirtaş Ş., Abseyi S. N., Aycan Z., ...Daha Fazla

27.Ulusal Pediatrik Endokrinoloji ve Diyabet kongresi, Antalya, Türkiye, 2 - 07 Mayıs 2023, ss.360-361

Yayın Türü: Bildiri / Tam Metin Bildiri
Basıldığı Şehir: Antalya
Basıldığı Ülke: Türkiye
Sayfa Sayıları: ss.360-361
Ankara Üniversitesi Adresli: Evet

Özet

Giriş: Psödo-Cushing sendromu veya “non neoplastik hiperkortizolizm” Cushing sendromunun klinik ve biyokimyasal bulgularının görüldüğü, kortizol yüksekliğinin ikincil nedenlere bağlı olduğu bir durumdur. Pseudo-Cushing sendromuna özellikle obezite neden olabilmekte; bazı olgularda ayırıcı tanı güç olabilmektedir. Hipofizde patoloji saptanması tanıyı Cushing hastalığına yönlendirmektedir.

Olgu: Öyküsünden hızlı kilo alımı ve pubik kıllanma nedeniyle 9 yaşında başvurduğu dış merkezde santral puberte prekoks tanısı aldığı, leuprolid asetat başlandığı, hipofiz MR’ında hipofiz bezi orta kesimde 1,5 mm çapında adenom açısından anlamlı olabilecek odak ve sağ lateral kesimde 3,3 mm çapında adenom açısından kuşkulu bir lezyon izlendiği öğrenilen 13 yaşında erkek olgu, hipofiz adenomu operasyonu için sevk edildiği beyin cerrahisi tarafından danışıldı. Kliniğimize başvurusunda VA: 84,8 kg, Boy: 157 cm (-0,15 SD), VKİ 34,40 kg/m2 (2,9 SD) olup vücudunda yaygın pembe- mor strialar, santral obezite ve bufalo hump saptandı. Tetkiklerinde Cushing’den ziyade ACTH eksikliğini düşündüren laboratuvar bulguları vardı. (ACTH: 2,3 pg/ml, kortizol: 2,98 μg/dl, düşük doz ACTH uyarı testinde kortizol pik: 12,7 μg/dl, standart doz ACTH uyarı testinde kortizol pik: 14,3 μg/dl) Diğer hipofiz hormonları normaldi. Dış merkezde yıllık kontrol hipofiz MR’ında; hipofiz bezi sol yarısında 9x7 mm boyutlarında hemorajik vasıflı adenom düşündüren lezyon izlenmiş ve Cushing hastalığı açısından anlamlı olabilecek laboratuvar verisi saptanamamıştı. Kliniği Cushing sendromu ile uyumlu olan, ancak tetkiklerinde santral adrenal yetmezlik saptanan olguda “fonksiyonel hipofizer adenomun hemorajiye uğraması” olasılığı düşünüldü. Kliniğimizde yapılan Hipofiz MR’da adenohipofiz posteriorunda orta hat solunda, infundibulumda sağa itilmeye neden olan, 5x4 mm boyutlu, hemorajik Rathke kleft kisti olarak değerlendirilen lezyon izlendi.

Sonuç: Özellikle hipofizer lezyonu olan Psödo-Cushingli olgular Cushing Sendromu ile benzerlik gösterse de laboratuvar ve radyolojik ipuçlarının doğru değerlendirilmesi tanıya götürebilecektir. Hemorajik Rathke kleft kistleri hipofiz adenomu ile karışabilmekte ve gereksiz girişim riski taşıyabilmektedir.