Akademik Veri Yönetim Sistemi
58. Ulusal Nöroloji Kongresi, Antalya, Türkiye, 19 - 24 Kasım 2022, cilt.58, sa.380, ss.674-675
Giriş
İdiopatik İnflamatuar Miyopatiler (İİM), kas hasarının kısmen immun sistem aracılığıyla geliştiği miyopatilerdir (1) . İİM’li hastaların en yaygın prezentasyonu kademeli simetrik proksimal kas güçsüzlüğü, inflamasyona bağlı kas hasarı nedeniyle oluşan kreatinin kinaz (CK) ve diğer kas enzimlerinin yüksekliğidir (2) . İİM alt tipleri; dermatomiyozit, polimiyozit, immun aracılı nekrotizan miyopati, statin kullanımının indüklediği miyopati, inklüzyon cisimcikli miyopati ve overlap sendromdur (2) .
Olgu
44 yaşında erkek hasta, Biontech aşısından 3 gün sonra başlayan eklem ve kas ağrıları, yorgunluk, merdiven çıkarken zorluk çekme ve katı gıdaları yutma güçlüğüyle başvurdu. Laboratuvar incelemelerinde; AST, ALT yüksek, CK: 12239 U/l, anti- RO (+++), beta2 mikroglobulin (+), lupus antikoagülan düzeyi yüksek, miyozit panelinde ise Anti-SSA ve Anti-SRP (+++) saptandı. Otoimmun hepatit ön tanısı ile yapılan ileri tetkiklerde ANA (+), AMA (++), Anti-SM (+), karaciğer biyopsisinde minimal nekroinflamatuar aktivite saptandımış, fibrozis izlenmedi.miştir. EMG bulguları normaldi., Kas biyopsisi ise ‘’dağınık izole nekrotize ve rejeneratif kas fibrilleri’’ görülerek İmmun Aracılı Nekrotizan Miyopati (İMNM) ile uyumlu bulunmuştur. Prednizolon 60 mg/gün tedavisi başlanan hastanın takiplerde CK düzeylerinde düşme gözlendi. İdame tedavi olarak Metotreksat tedavisi başlandı.
Tartışma
Akut-subakut başlangıçlı, kademeli olarak kötüleşen ağrılı proksimal kas güçsüzlüğü ve kas enzimleri yüksekliğinde akla gelmesi gereken öncelikli tanı İİM’dir. Tek şikayeti proksimal kas güçsüzlüğü olan hastalarda düşünülen İİM tipleri ise; primer polimiyozit, immun aracılı nekrotizan miyopati ve inklüzyon cisimcikli miyopatidir (2) . İMNM, klinik olarak primer polimiyozite benzer olup ancak kas biyopsisinde görülen kas nekrozunun yaygınlığı ve inflamatuar infiltratın göreceli azlığı ile ayırt edilir (2) . Anti-SRP antikoru; İİM’li hastaların yaklaşık %5’inde saptanmıştır. Kas biyopsileri minimal inflamasyonlu nekrotizan miyopati gösterir ve ekstramüsküler belirtiler seyrektir. Bu hastalar belirgin güçsüzlük ve çok yüksek CK düzeyi ile şiddetli hastalık seyri eğilimindedir. Uygun immunsüpresif tedavi ile bile hastalık aktivitesinin tamamen kontrol edilmesi genellikle zordur (2) . Literatürde viral, bakteriyel ve fungal birçok enfeksiyon ve aşı sonrası İİM geliştiği bildirilmiştir. Covid-19 enfeksiyonu ve aşısı sonrası görülen miyozit tabloları da mevcuttur (3)(4)(5) . Vakamızda da görüldüğü gibi Covid-19 aşısı sonrası proksimal kas güçsüzlüğü kliniği ile gelen ve tetkiklerinde CK başta olmak üzere kas enzimleri yüksekliği gözlenen hastalarda ön tanı olarak İİM akla gelmelidir.