İdiyopatik İnflamatuar Miyopatiler: Klinik Bulgular ve Fenotipleri

Idiopathic Inflammatory Myopathies, Ahmet USTA,Tahsin Murat TURGAY, Editör, Türkiye Klinikleri Yayınevi, Ankara, ss.22-27, 2026

İdiyopatik İnflamatuar Miyopatiler:

Klinik Bulgular ve Fenotipleri

Idiopathic Inflammatory Myopathies:

Clinical Findings and Phenotypes

ÖZET İdiyopatik inflamatuar miyopatiler (İİM), kas güçsüzlüğü ve sıklıkla sistemik organ tutulumuyla

seyreden, nadir ancak klinik açıdan heterojen hastalıklardır. En belirgin klinik özellik, genellikle simet-

rik dağılım gösteren proksimal kas güçsüzlüğüdür; ancak inklüzyon cisimi miyozitte distal kaslar daha

belirgin etkilenir. Dermatomiyozit, polimiyozit, antisentetaz sendromu, immün aracılı nekrotizan miyo-

pati ve inklüzyon cisimi miyozit başlıca fenotipleridir. Hastalığın belirgin fenotipik farklılıkları, özgül

otoantikor profilleri ve histopatolojik tanımlayıcı bulgularla ilişkilendirilmektedir. Kas dışı tutulum; in-

terstisyel akciğer hastalığı, kardiyak, gastrointestinal ve deri tutulumunu içerebilir. Tanı, klinik, biyo-

kimyasal, elektromiyografik ve histopatolojik bulguların bütüncül değerlendirilmesiyle konur. Erken

tanı ve çok disiplinli yaklaşım, komplikasyonların önlenmesi açısından önemlidir.

Anahtar Kelimeler: Miyozit; dermatomiyozit; amiyopatik dermatomiyozit; polimiyozit; fenotip

ABSTRACT Idiopathic inflammatory myopathies (IIMs) are rare but clinically heterogeneous disor-

ders characterized by muscle weakness and frequent systemic organ involvement. The most prominent

clinical feature is typically proximal muscle weakness with a symmetric distribution; however, distal

muscles are more prominently affected in inclusion body myositis. Dermatomyositis, polymyositis, an-

tisynthetase syndrome, immune-mediated necrotizing myopathy, and inclusion body myositis represent

the main phenotypes. Distinct phenotypic differences are associated with specific autoantibody profiles

and hallmark histopathological features. Extramuscular involvement may include interstitial lung disease,

cardiac manifestations, gastrointestinal involvement, and cutaneous findings. Diagnosis relies on the

comprehensive evaluation of clinical, biochemical, electromyographic, and histopathological findings.

Early diagnosis and a multidisciplinary approach are essential to prevent complications.

Keywords: Myositis; dermatomyositis; amyopathic dermatomyositis; polymyositis; phenotype