Research Information System
ANKARA ROMATOLOJİ TOPLANTISI, Sakarya, Turkey, 6 - 08 September 2024, pp.48-49
Giriş: Eozinofilik Granülomatozis Polianjiitis (EGPA), astım, vaskülit ve periferik eozinofili ile karakterize küçük ila orta büyüklükteki damarları içeren sistemik bir vaskülittir. EGPA ile ilişkili eozinofilik miyokardit (EM) nadiren görülür, ancak tedavi edilmezse mortal olabilir. EM, akut göğüs ağrısı, akut veya kronik kalp yetmezliğinin belirti ve semptomlarıyla ortaya çıkar. Burada Akut Eozinofilik Miyokardit ile tanı alan bir EGPA vakası bildiriyoruz.
Vaka Özeti: Bilinen ülseratif kolit ve mevsimsel alerjik rinit tanısı olan 73 yaşında erkek hasta sırt ve göğüs ağrısı ile acil servise başvuruyor. Hastanın troponin değerlerinde progresyon görülmesi üzerine hastaya Koroner Anjiografi (KAG) yapılıyor. KAG : LMCA N, LAD p %30-40,Cx plaklı olarak değerlendiriliyor. Hasta 1 gün sonra iskemik Serebro Vasküler Olay (SVO) geçirmiş. Şikayetlerinin devam etmesi üzerine non STMİ +Miyokardit ? ön tanısı ile hastanemiz koroner yoğun bakım ünitesine sevk edilmiş. Hastanın romatojik sorgusunda gece terelemesi, iştahsızlık ve oğlunda psöriazis hastalığı dışında özellik yok. Hastanın geliş laboratuar değerlerinde BUN: 19 mg/dl cr: 1.35 mg/dl, GFR: 52 mg/dk, ALT:42 UI/l GGt: 59 UI/l, Hb: 14.2 gr/dl, WBC:15600, EO: 6800 , pro-BNP: 15459 pg/ml , Troponin: 1478 pg/ml, CK MB: 56 ng/ml, CRP: 14 mg/l, Sedim: 27 mm/ saat, ANA: +3 homojen benekli, ANCA:+2, PR3 ANCA: 32 U/l, MPO ANCA: 4,5 U/l, uzun panelde anti nükleozom: +3, anti histon: +3 olarak saptandı. Toraks BT: Bilateral plevral effüzyon, her iki akciğerde peribronkovasküler interstisyomda ve interlobüler septalarda kalınlaşma izlenmektedir. Pulmoner ödeme ait olabilir.Her iki akciğer üst lobda peribronkovasküler yerleşimli nodüler konsolide alanlar ve eşlik eden buzlucam opasiteleri ve sol akciğer alt lob superior segmentte atelektatik zemin komşuluğunda konsolide opasiteler dikkati çekmektedir. Ayırıcı tanılar arasında viral etkenli enfektif süreçler yer almakla birlikte bu aşamada eozinofilik akciğer hastalıkları kesin olarak ekarte edilemez. Kardiyak MR: EF: %32, duvar hareket bozukluğu, eozinofilik KMP düşündüren bulgular olarak raporlandı. Göğüs hastalıkları bölümü toraks bulgularını EGPA tutulumu olarak değerlendirdi. İskemik SVO nedeniyle nörolojiye konsülte edilen hasta kranial MR’da subakut iskemik lezyonları hipereozinofilik sendromla ilişkili olabileceğini ve ASA 81 mg ile takip önerdi. Nazal polip açısından istenilen paranazal BT normal olarak değerlendirildi. Hasta akciğer ve kardiyak tutulumlu EGPA olarak düşünüldü. 3 gün pulse 1 gr, devamında 1mg /kg şeklinde metilprednizolon ve ayda 1 gr siklofosfamid (6 ay) tedavisi başlandı. Tedavi sonrasında hastanın kardiyak marker değerleri ve eozinofil değerleri geriledi. EKO’ da EF’nu % 45-50’ye yükseldi. Hastanın polikliniğimizde takip ve tedavisi devam etmektedir.
Tartışma: EGPA’da kardiyak tutulum, diğer organ tutulumlarına kıyasla daha az görülür. Eozinofilik Miyokardit EGPA’nın bir tezahürüdür ve hızlı bir ayırıcı tanı için düşünülmelidir. Eozinofilik Miyokardit için tedavinin temel dayanağı, fulminan bir forma ve restriktif kardiyomiyopatiye doğru kronik ilerlemeyi önlemeye yardımcı olmak için immünosüpresif ilaçlardır