Akademik Veri Yönetim Sistemi
26. Ulusal Çocuk Nöroloji Kongresi, Antalya, Türkiye, 30 Nisan - 04 Mayıs 2025, ss.302, (Özet Bildiri)
Amaç: Wernicke ensefalopatisi (WE), tiamin (B1 vitamini) eksikliğine bağlı gelişen, ataksi, oftalmopleji ve mental durum değişikliği ile karakterize bir nöro lojik tablodur. Çocukluk döneminde WE, beslenme bozukluğuna yol açan hastalıklar, maligniteler ve kemoterapi gibi predispozan faktörler varlığında ortaya çıkar. Tanıya ulaşmada tipik manyetik rezonans görüntüleme (MR) bulguları önemli bir rol oynar. Yöntem: Çocuk nöroloji kliniğimizde WE tanısı almış iki vakayı sunduk. Bulgular: Olgu 1: Dokuz yaşında, B-ALL tanısıyla takip edilen bir kız hasta, bir hafta önce gelişen PRES’in ardından nistagmus, güçsüzlük ve yürüyememe şikayetleri ile değerlendirildi. Nörolojik muayenesinde kas gücünde azalma ve belirgin horizontal nistagmus tespit edildi. Beyin MR incelemesinde mamiller cisim, talamus, serebellum ve periakuaduktal alanda patolojik sinyal değişiklikleri görüldü. Serum tiamin düzeyi düşük bulundu.Olgu 2: On bir yaşında, T-ALL tanısıyla takip edilen bir erkek hasta, bir ay önce gelişen PRES’in ardından nistagmus ve bilateral dışa bakış kısıtlılığı ile değerlendirildi. Beyin MR incelemesinde mamiller cisim ve talamus bölgelerinde patolojik sinyal değişiklikleri tespit edildi. Serum tiamin düzeyi düşük bulundu.Her iki hastada da malignite, devam eden kemoterapi, nötropenik dönemde gelişmiş tifilit ve buna bağlı beslenme bozukluğu predispozan faktörler olarak belirlendi. WE’nin akut döneminde görülen laktat yüksekliği, klinik bulgularla eş zamanlı olarak saptandı. Tipik klinik belirtiler, predispozan faktörler ve beyin MR bulguları ışığında, tiamin düzey sonuçları beklenmeden tiamin tedavisi başlandı. Hastaların şikayetlerinde 7-10 gün içinde belirgin düzelme sağlandı. Sonuç: Malignite, nefrotik sendrom ve çölyak hastalığı gibi altta yatan durumlarda gelişen nörolojik semptomlarda, tiamin eksikliği erken tanınmalı ve tedaviye zaman kaybetmeden başlanmalıdır. Bu hastalarda PRES gibi eşlik edebilecek nörolojik durumların, tanıyı karıştırabilecek faktörler olabileceği unutulmamalıdır.