Prionlar
Tıp Fakülteleri için Mikrobiyoloji ve İmmünoloji Kitabı, Tuba Dal, Editör, Akademisyen Kitabevi, Ankara, ss.555-560, 2025
- Yayın Türü: Kitapta Bölüm / Mesleki Kitap
- Basım Tarihi: 2025
- Doi Numarası: 10.37609/akya.3534.c4659
- Yayınevi: Akademisyen Kitabevi
- Basıldığı Şehir: Ankara
- Sayfa Sayıları: ss.555-560
- Editörler: Tuba Dal, Editör
- Ankara Üniversitesi Adresli: Hayır
Özet
Prionların filtre edilebilmeleri ve enfeksiyöz ajan olmaları sebebi ile başlarda virüs oldukları düşünülmüştür. Ancak virion yapılarının veya nükleik asitlerinin (DNA veya RNA) olmaması, formaldehit-yüksek ısı (80°C)-iyonize/ultraviyole ışınlar gibi çeşitli kimyasal ve fiziksel uygulamalara dirençli olmaları ile virüslerden ayrılmaktadırlar (1, 2). Prionlar, merkezi sinir sistemini etkileyen süngerimsi ensefalopatilere neden olan yavaş ilerleyen nörodejeneratif hastalıklara yol açarlar. Bu hastalıklar insanlarda ve hayvanlarda farklı klinik şekillerde görülebilir. İnsanlarda Creutzfeldt-Jacob Hastalığı (CJH), Kuru, Ölümcül Ailesel Uykusuzluk (Fatal Familial Insomnia, FFI) ve Gerstmann-Sträussler-Scheinker Sendromu olarak karşımıza çıkabilmektedir (3). Hayvan hastalıkları arasında ise sığır süngerimsi ensefalopatisi (bovine spongiform encephalopathy, deli dana hastalığı), kaşıntı hastalığı (scrapie, koyun-keçi), kedi süngerimsi ensefalopatileri (feline spongiform encephalopathy), vizonların bulaşıcı ensefalopatisi (transmissible mink encephalopathy) ve kronik zayıflama hastalığı (chronic wasting disease, katır-geyik) yer almaktadır(4).
Because prions are filterable and act as infectious agents, they were initially thought to be viruses. However, they are distinguished from viruses by the absence of virion structures or nucleic acids (DNA or RNA), as well as by their resistance to various chemical and physical treatments, such as exposure to formaldehyde, high heat (80°C), and ionizing or ultraviolet radiation (1, 2). Prions cause slowly progressive neurodegenerative diseases known as spongiform encephalopathies, which affect the central nervous system. These diseases can manifest in various clinical forms in both humans and animals. In humans, they include Creutzfeldt-Jakob disease (CJD), Kuru, Fatal Familial Insomnia (FFI), and Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrome (3). Diseases in animals include bovine spongiform encephalopathy ("mad cow disease"), scrapie (affecting sheep and goats), feline spongiform encephalopathy, transmissible mink encephalopathy, and chronic wasting disease (affecting deer and elk) (4).