Hemolitik Üremik Sendrom

Creative Commons License

Mekik E., Özçakar Z. B.

Sistemik Hastalıklarda Nefrolojik Sorunlar, Esra Baskın, Editör, Turkiye Klinikleri, Ankara, ss.50-56, 2025

  • Yayın Türü: Kitapta Bölüm / Mesleki Kitap
  • Basım Tarihi: 2025
  • Yayınevi: Turkiye Klinikleri
  • Basıldığı Şehir: Ankara
  • Sayfa Sayıları: ss.50-56
  • Editörler: Esra Baskın, Editör
  • Ankara Üniversitesi Adresli: Evet

Özet

Hemolitik üremik sendrom (HÜS), trombositopeni, non-immün mikroanjiyopatik hemolitik anemi ve akut böbrek hasarı triadı ile karakterize bir trombotik mikroanjiopati (TMA) tablosudur. Altta yatan etyolojik faktöre göre sınıflandırılan HÜS, çocukluk çağında en sık enfeksiyon ilişkili olarak görülmekte ve en sık Shiga toksin üreten E.coli'ye bağlı gelişmektedir. Diğer yandan altta yatan başka bir hastalığı ve/veya enfeksiyonu olmayan hastalarda görülen HÜS, atipik HÜS olarak adlandırılmakta ve bunların çoğunluğu alternatif kompleman yolağının aşırı aktivasyonuna neden olan patolojiler sonucunda gelişmektedir. Bu yazıda, enfeksiyon ilişkili HÜS'ün yanında erken tanı ve spesifik tedavi ile yüksek morbidite ve mortalitesinin önüne geçilebilen atipik HÜS formları gözden geçirilecektir.

Hemolytic uremic syndrome (HUS) is a thrombotic microangiopathy (TMA) characterized by the triad of thrombocytopenia, non-immune microangiopathic hemolytic anemia, and acute kidney injury. The disease is classified according to the underlying etiological factor, and the most common form in childhood is infection-associated HUS, which is predominantly caused by Shiga toxin-producing E. coli. On the other hand, HUS development without an underlying disease or a specific infection is defined as atypical HUS, and is often associated with conditions that cause overactivation of the alternative complement pathway. In this article, along with infection-associated HUS; atypical HUS forms, whose high morbidity and mortality can be prevented with early diagnosis and specific treatment, will be reviewed.