GİRİŞ: Immünoglobulin A vasküliti (IgAV, eski adıyla Henoch-Schönlein Purpura), küçük damarları etkileyen sistemik infla- matuar bir hastalıktır. Çocukluk çağında sık ve genellikle benign seyrederken, erişkinlerde daha nadir görülür ve daha şid- detli seyreder. Başlıca belirtileri kutanöz purpura, artraljiler veya artrit, akut enterit ve glomerülonefrittir. Böbrek tutulumu erişkinlerde kötü prognoz ile ilişkilidir.(1) Erişkin başlangıçlı IgAV’nin tedavisi halen tartışma konusudur, şiddetli vakalarda immunsupresif tedavi gerekebilir. Hastaların prognozu önemli ölçüde renal tutuluma bağlıdır. Çocuklardan farklı olarak, yetişkinler de daha az gastrointestinal komplikasyonlar karşımıza çıkar fakat yetişkinlerde, renal tutulumun sıklığı ve şid- deti daha fazladır ve renal tutulumunun tedavisi zordur.(2)

VAKA ÖZETİ: Bilinen hipertansiyon ve benign prostat hiperplazisi tanısı olan 61 yaşında erkek hasta,ishal şikayeti sonrası başlayan önce bacaklarda oluşan sonrasında gövde ile kollara yayılan purpurik tarzda döküntü şikayetleri ile servisimize yatırıldı.Döküntüler birleşme eğiliminde ve basmakla solmamakta.Hastamızın ayrıca bir haftadır idrar renginde koyulaşma şikayeti ve fizik muayenesinde bilateral ++/++ pretibial ödemi mevcut.

Yatışında bakılan tam idrar tetkikinde Hb+3 ve protein 100 mg /dl ölçüldü ,24 saatlik idrarda 1.9 gram/gün proteinürisi sap- tandı ve yatışında bakılan kreatinin değeri 1.31 mg/dl olarak ölçüldü.

Hastamızın sağ alt bacağının anteromedialinden alınan cilt biyopsi sonucu damar duvarında C3 yanı sıra IgA birikiminin izlenmesi nedeniyle Immünoglobulin A vasküliti olarak değerlendirimesi şeklinde raporlandı.

Hastamızın idrar sedimenti aktif olarak değerlendirmemiz üzerine yaptığımız renal biyopsi sonucu ;glomerüler segmental fibrinoid nekrozlar ile karakterize eksudatif paternde diffuz proliferatif glomerulonefritile uyumlu bulgular,IFM incelemede glomerüllerde dominant olarak IgA ve C3 depozisyonu mevcut bu bulgularla IgA nefropatisi düşündürmektedir şeklinde raporlandı.

Servis takibimizde kreatinin değerlerinin hızla progrese olmaya başlaması (1.31 mg/dl -1.49 mg/dl -1.86 mg/dl -2.01 mg/dl) ve ikinci kez baktığımız 24 saatlik idrarda 14 gram proteinüri saptamamız üzerine hastamıza pulse steroid tedavisi planla- dık.Öncesinde baktığımız Anti Hbc Total + gelmesi üzerine enfeksiyon hastalıkları önerisi ile hepatit B profilaksisi başladık. Sonrasında hastamıza 3 gün boyunca 1 gram pulse steroid tedavisi uyguladık ve ardından 1mg /kg dozundan prednizolon tedavisine devam ettik. Pulse steroid tedavisi kreatinin değerleri düşmeye başladı, ve vücuttaki lezyonlarımız regrese oldu. Takibinde steroid azaltma şemasına geçtiğimiz hastamıza mikofenolat mofetil tedavisini de ekleyerek hastamızı taburcu ederek polikinlik takibimize aldık.

TARTIŞMA : Immünoglobulin A vasküliti çocukluk çağında prognozu iyidir ve hastalar sadece semptomatik tedaviye ihtiyaç duyabilir fakat erişkin çağda daha nadir görülür ve daha şiddetli seyreder.IgAV ve böbrek tutulumu olan erişkinlerde ger- çekleştirilen tek randomize çalışma, siklofosfamid ile immünosupresif tedavinin böbrek fonksiyonlarını iyileştirmediğini ve hasta sağkalımını etkilemediğini gösterdi.(3) Vaka serisi düzeyinde ,diğer immunosupresan ajanların (mikofenolat mofetil, rituksimab ve siklosporin A) renal tutulumun tedavisinde faydalı olduğu gösterilmiştir fakat bu ajanlarla ilgili de randomize kontrollü çalışmalara ihtiyaç vardır.(4-5)