Research Information System
17. ANADOLU ROMATOLOJİ GÜNLERİ, Girne, Cyprus (Kktc), 5 - 09 June 2024, pp.76-77
Amaç: Vaskülitler damar yapılarındaki inflamasyonla karakterize bir hastalık grubudur. Küçük, orta, büyük ve değişken damar vaskülitleri şeklinde gruplara ayrılır. Behçet hastalığı değişken damar vaskülitleri grubunda olup tüm damarları tutabilir. Behçet hastalığı vena cava süperior sendromuna (VCSS) sebep olabilir. Genetik ve çevresel faktörlerin etkili olduğu düşünülmektedir ama etiyolojisi tam bilinmemektedir. HLA-B51 ile yakından ilişkilidir. Genelde genç erişkin yaşlarda ve erkek cinsiyette daha sık görülmektedir. Bu makalede Behçet hastalığı tanılı 40 yaşında erkek hastamızı sunuyoruz
Olgu: Vakamız 2007 yılında dış merkezde oral aft (OA), genital ülser (GÜ), Papülo püstüler erüpsiyon (PPE), eritema nodozum (EN) ile Behçet hastalığı tanısı almış. Üveit atağı hiç olmamış. Düzenli olarak Kolşisin 3x1 kullanmış. Son iki yılda kolşisini kendisi kesmiş. Ekim 2023’te sol dizde şişlik, ateş, gece terlemesi, yüzde şişlik şikayeti ile dış merkeze başvurmuş. Başvuru esnasında presenkop gelişmiş. Hasta kendi isteği ile dış merkez hematoloji bölümüne başvurmuş. VCSS? düşünülerek dış merkez KVC tarafından değerlendirilmiş. Behçet hastalığı nedeniyle akut durumda herhangi bir operasyon yapılmamış. Hematoloji bölümü tarafınca Oksapar 2x0,6 ve prednol 64 mg tb başlanarak merkezimize yönlendirilmiş. Fizik Muayene’de boyun ve yüz pletorik görünümde, göğüs ve karın ön duvarında venöz kollateraller+, OA+, GÜ+, PPE+, EN+, diğer sistem muayenesi normal olarak değerlendirildi. Hastanın çekilen toraks BT anjiografisinde; vena kava süperior, sol brakiosefalik ven, sol juguler venin brakiosefalik vene döküldüğü bölümde tromboz ile uyumlu dolum defektleri, sağ aksiller vende duvar kalınlaşması, mediastende, göğüs ve karın ön duvarında venöz kollateraller, sağ akciğer üst lob anteriorda fokal bronşiolektazi saptanmıştır. Pulmoner arterler normal genişliktedir. Pulmoner arterlerde anevrizma, duvar kalınlaşması izlenmemiştir. Çekilen arteryel-venöz doppler usg normal olarak değerlendirildi. Gönderilen laboratuar tetkiklerinde crp: 14 mg/L, sedimantasyon 7 mm/saat, AFAS antikorları ve trombofili paneli negatif saptandı. Oksapar tedavisine devam edildi. Prednol dozu 40 mg olarak revize edildi. Mevcut tedaviye imuran eklendi. Takiplerinde hepatotoksisite nedeniyle infliximab tedavisine geçildi. Prednol doz azaltımı şeması uygulandı. Hastanın tedaviye yanıt değerlendirmesi için 6. ayda kontrol görüntülemeleri planlandı.
Sonuç: Behçet hastalarında damar tutulumu genç ve erkek cinsiyette daha kötü prognoza sahiptir. Bu hastalarda büyük damar tutulumu açısından erken tanı ve tedavi önemlidir. Bu olguda vena cava süperior sendromuna yol açacak Behçet hastalığı dışında bir sebep bulunamamıştır. Sonuç olarak vena cava süperior sendromunun sebeplerinden birinin de Behçet hastalığı olabileceği akla getirilmelidir