Akademik Veri Yönetim Sistemi
58. Ulusal Nöroloji Kongresi, Antalya, Türkiye, 18 - 24 Kasım 2022
Parry-Romberg Sendromu (PRS) nadir görülen yüzde kas, kemik, kartilaj ve yumuşak dokuda genellikle hemiatrofi ile seyreden yavaş progresif bir hastalıktır. Kliniğimize baş ağrısı, diplopi, oftalmoparezi ve fasiyal hemiatrofi ile başvuran bir olguyu bildirmek istedik.
OLGU: Kırk dört yaşında kadın hasta, kliniğimize yirmili yaşlarda başlayan diplopi, hemifasiyal atrofi ve migrenöz vasıfta baş ağrısı şikayetiyle başvurdu. Hastanın diplopisi zamanla progrese olmuş ve solda trigeminal sinirin oftalmik dalı trasesinde başlayan atrofisi, sol yüz yarımı ve temporal kasta zaman içerisinde belirginleşmişti. Son iki yıldır benzer bulgular sağ tarafta da ortaya çıkmaya başlamıştı. Hastanın özgeçmişinde birkaç kez strabismus, pitoz ve retina dekolmanı sebebi ile operasyon vardı, soy geçmişinde ise özellik bulunmuyordu. Hastanın yapılan nörolojik muayenesinde sol pupil dilateydi.Solda direkt ve indirekt ışık refleksleri sağda ise indirekt ışık refleksi alınamadı.Sol gözün yukarı, içe ve dışa bakışı; sağ gözün ise içe bakışı kısıtlıydı. Hastaya yapılan manyetik rezonans (MR) görüntülemede sol mezensafalon, serebral pedinkül, serebral ve serebellar hemisferlerde atrofi, trigeminal sinirde incelmeyle sol frontopariatalde ve temporobazalde araknoid kist görüldü. Elde ettiğimiz klinik ve görüntüleme bulguları ile PRS tanısı konuldu.
TARTIŞMA: PRS ilerleyici hemifasiyal atrofi ile karakterize, nadir görülen bir edinsel nörokutanöz hastalıktır.Hastalık çoğunlukla ilk iki dekatta semptom vermeye başlamaktadır. Kas, kemik, kartilaj ve yumuşak doku bulgularına ek olarak hastalığa nörolojik ve oftalmolojik bulgular da eşlik edebilmektedir. Hastaların %15-20’sinde nörolojik semptomlar bulunurken, bunların en sık görülenleri ipsilateral baş ağrısı, trigeminal nevralji ve nöbettir. III, V, VI, VII kranial sinir tutulumu, kognitif etkilenme, davranış anormallikleri, konuşma ve hareket bozuklukları da bildirilmiştir. Hastalığın temel bulgularından olan hemifasiyal atrofi, tipik olarak beşinci kraniyal sinirin bir veya daha fazla dalının dermatomlarını içeren alanın altında kalan derinin ve kraniyofasiyal dokunun atrofisiyle açıklanır. Nörolojik bulguları olan hastaların %75’ine MR anormallikleri eşlik eder. Hastalığın tedavisinde cerrahi ve olası medikal tedaviler bulunmaktadır.
Hem nörolojik hem oftalmolojik hem de bilateral tutulumun eşlik ettiği nadir görülen bir hastalık olan PRS olgusunu bildirmek istedik.