Akademik Veri Yönetim Sistemi
26. Ulusal Pediyatrik Endokrinoloji ve Diyabet Kongresi, Ankara, Türkiye, 26 - 30 Ekim 2022, ss.1-200
Giriş-Amaç: Bu Çalışmada santral hipotiroidi tanısı alan olguların izole ya da çoklu hipofiz
hormon eksiklikleriyle birlikte görülme sıklığı, tedavileri ve izlemi değerlendirilmiştir.
Gereç-Yöntem: Son on yılda 18 yaş altı, izole ya da çoklu hipofiz hormon eksikliğine bağlı oluşan santral
hipotiroidili tüm olgularının klinik ve laboratuvar verileri retrospektif olarak araştırıldı. Hastaların başvuru
bulguları, etyolojik özellikleri antropometrik ölçümleri ve uzun dönem tedavi izlemleri değerlendirildi.
Bulgular: Toplam 51 hasta çalışmaya alındı(23K/28E).Beş olguda(%9,8) izole santral hipotiroidi,46 olguda(%90,2)çoklu
hipofiz hormon eksikliği mevcuttu. Çoklu hipofiz hormon eksikliği olan hastaların içinde en sık neden 34 hastada(%73,9)
intrakraniyal kitleye bağlı olup, en sık kitle 22 hastada(%47,8) görülen kraniyofarenjioma idi. Başvuru bulguları arasında; baş
ağrısı(%39,2),boy kısalığı(%25) ve görme problemleri(%13) en sık nedenlerdi. Santral hipotiroidiye; ACTH %69 (n=32),ADH
%45 (n=21),BH %26(n=12) ve FSH-LH %6,5(n=3) eşlik ediyordu. İzole olgularda yakınmalar çeşitlilik göstermekteydi
Olguların %9.8’inde prematür doğum hikayesi vardı. Başvuru yaşı ortanca 6,83 yıldı(0.01-16.45). Ortalama
boy SDS -1.11 ± 1.3 ve vücut kitle indeksi SDS 1,08 ±1,67 olup,%25(n=13) hastada boy kısalığı ve %17,9
hastada(n=9) obezite saptandı. Başvuruda hastalarda ortalama TSH 1.35 ± 1.57μıu/mL, sT4 8.32 ± 2.92 (11-
22)pmol/L olup tüm hastalarda sT4 düşüktü. Başvuru sırasında hastaların %58.1’inde(n=30)TSH değerleri
düşük(<1 μıu/mL),%39’unda(n=20)TSH normal (1-5μıu/mL) ve %1,96’da(n=1)TSH’da ılımlı yükseklik saptandı.
L-tiroksin ortalama 2.06 ± 1.82mcg/kg/gün olarak başlandı ve izlemde 1.41± 0.31mcg/kg/güne kadar dozun azaldığı
görüldü. Toplam 3.02 ± 1,15yıllık izlem süresince sT4 değerleri ortalama 13.09-16,59(n:11-22) arasında seyretti. Bununla
birlikte hastaların yaklaşık yarısınında sT4 değerlerinin referans aralığı alt sınırı ila yarısı arasında seyrettiği görüldü.
Sonuç: Santral hipotiroidili tüm olguların en sık nedeni intrakraniyal kitleler olduğundan SSS görüntülemesi yapılması
önemlidir. İzole vakalarda klinik bulgular silik ve tanı yaşına göre çeşitlilik gösterirken, çoklu hipofizer hormon eksikliği
olan hastalarda etyolojik nedene göre daha belirgin klinik bulgular görülmektedir. Hastaların sT4 değerleri dikkatli
izlenmeli ve doz ayarlaması açısından sT4 değerlerinin üst normal aralıkta izlenmesi hedeflenmelidir.