Akademik Veri Yönetim Sistemi
24. Ulusal Çocuk Nörolojisi Kongresi, Muğla, Türkiye, 17 - 21 Mayıs 2023, ss.312
Amaç: Ateşli Enfeksiyonla İlişkili Epilepsi Sendromu (FIRES) özgül olmayan ateşli bir hastalık sonrasında tekrarlayan
dirençli multifokal ve bilateral tonik-klonik nöbetler ile karakterize nadir, mortalitesi yüksek bir epileptik ensafalopatidir.
Nörogörüntüleme bulgusunda klaustrum işareti saptanan ve ketojenik diyet tedavisinden belirgin fayda gören FIRES
tanılı bir hastayı sunmayı amaçlıyoruz.
Yöntem: Video EEG, ketojenik diyet
Bulgular: Daha önce sağlıklı olan 8 yaşındaki kız hasta iki gündür başlayan ateşli ÜSYE’yi takiben nöbet geçirme şikayeti ile başvurduğu sağlık kuruluşundan ensefalit ön tanısıyla hastanemize sevk edildi. Özgeçmiş ve soygeçmişinde
özellik yoktu. Status epileptikus nedeniyle yoğun bakım ünitesine yatırılan hastaya çoklu antiepileptik ilaç ve anestezik
madde infüzyonları uygulandı. Tedavilere rağmen dirençli multifokal ve jeneralize nöbetler devam etti. Serum ve beyin
omurilik sıvısı incelemelerinde özellik yoktu. Beyin MR’da, T2 ve FLAIR sekanslarda bilateral klaustrumda hiperintensite
saptandı. Etyolojiye yönelik yapılan metabolik, enfeksiyöz ve genetik tetkiklerde herhangi bir neden saptanamadı. Nöbetler terapötik plazma değişimi, IVIg ve yüksek doz streoid tedavilerine rağmen devam etti. Çoklu antiepileptik ilaç ve
immunoterapiye rağmen hastanın nöbetlerinin devam etmesi üzerine ketojenik diyet tedavisi başlandı. Ketojenik diyet
sonrasında nöbet sıklığında belirgin azalma ve elektroensefalografik bulgularda iyileşme gözlendi.
Sonuç: FIRES hastalığında tanıda MR’da klaustrum işareti nadiren literatürde bildirilmiştir. Tedavide ketojenik diyetin
erken dönemde başlanmasının FIRES hastalarının sağaltımında önemli bir yeri olabileceğini vurgulamak istedik.