Giriş: Purpura fulminans nadir görülen bir klinik tablodur. Yenidoğan döneminde sıklıkla konjenital veya kazanılmış protein C veya S eksikliğinden kaynaklanır. Sepsis ilişkili yaygın damar içi pıhtılaşma da bir diğer risk faktörüdür. Yöntem: Üçüncü basamak bir yenidoğan yoğun bakım ünitesinde Ocak 2008 ile Mayıs 2010 tarihleri arasında purpura fulminans tanısı ile izlenmiş olguların dosyaları geriye dönük olarak incelendi. Olguların faktör 5 Leiden, protrombin G20210A ve metilentetrahidrofolat redüktaz mutasyonu sonuçları, plazma protein C, S, antitrombin 3, antifosfolipid antikor ve homosistein düzeyleri ve kültür sonuçları kaydedildi. Bulgular: Toplam yedi olgunun verileri değerlendirildi. Olguların tamamının tanı anında plazma protein C, S ve antitrombin 3 düzeyi düşüktü. Metilentetrahidrofolat redüktazın homozigot mutasyonu bir olguda, heterozigot mutasyonu ise bir diğer olguda saptandı. Homosistein düzeyi metilentetrahidrofolat redüktaz mutasyonu olan olgularda hafif yüksek; diğerlerinde ise normaldi. Bir olguda tedavi sonrasında protein C, S ve antitrombin 3 düzeyi tekrarlanabildi ve sonuçlar normal bulundu. Dört olgunun kan kültüründe etken, izole edildi. İzole edilen mikroorganizmalar Pantoea agglomerans, Candida albicans, Klebsiella pneumonia ve Staphylococcus hominis’di. Sonuç: Bildiğimiz kadarıyla serimiz bugüne kadar yayınlanmış en geniş purpura fulminans tanılı yenidoğan olgu serisidir ve Pantoea agglomerans, Candida albicans ve Klebsiella pneumonia yenidoğanlarda purpura fulminans etkenleri olarak ilk kez bu seri ile gösterilmiştir. Purpura fulminans tanısı ile izlenen ve etiyolojide sepsis ilişkili yaygın damar içi pıhtılaşma düşünülen yenidoğan olgularda bu nadir patojenler de akılda tutularak tedavi ve takipler planlanmalıdır.
Introduction: Purpura fulminans is a rare clinical entity. In the neonatal period it is commonly caused by inherited or acquired protein C or S deficiency. Disseminated intravascular coagulation associated with septicemia in newborns may be another risk factor for purpura fulminans. Methods: Charts of the patients followed up with the diagnosis of purpura fulminans at a tertiary level neonatal intensive care unit between January 2008 and May 2010 were retrospectively reviewed. Factor 5 Leiden, prothrombin 20210 A and methylenetetrahydrofolate reductase mutations, levels of plasma protein C, S, antithrombin III, antiphospholipid antibody and homocystein, and culture results were recorded in all the patients. Results: Results of a total of seven patients were evaluated. Plasma protein C, S and antithrombin III levels were found decreased at the time of diagnosis in all the cases. One of the cases had methylenetetrahydrofolate reductase homozygous mutation, and another had methylenetetrahydrofolate reductase heterozygous mutation. Homocystein levels were slightly elevated in cases with methylenetetrahydrofolate reductase mutation, and normal in the others cases. Plasma protein C, S and antithrombin 3 levels were studied in only one case after treatment and were normal. A pathogen was identified in blood culture in four out of the seven cases. The isolated microorganisms were Pantoea agglomerans, Candida albicans, Klebsiella pneumonia and Staphylococcus hominis. Conclusion: Pantoea agglomerans, Candida albicans, and Klebsiella pneumonia were determined as the causative agents of purpura fulminans in this series of newborns, which, to our knowledge, is the largest one reported till now. These pathogens should be remembered in infants who are followed up with the diagnosis of purpura fulminans and suspected to have disseminated intravascular coagulation associated with sepsis.
