Research Information System
in: Çocuklarda Ailevi Akdeniz Ateşi, Prof. Dr. Nilgün Çakar, Editor, Turkiye Klinikleri, Ankara, pp.22-27, 2023
Ailevi Akdeniz ateşi çocukluk çağının en sık görülen otoinflamatuar hastalığıdır. Periyodik ateş ve poliserözit atakları ile karakterizedir. MEFV genindeki mutasyonlar nedeniyle gelişen artmış inflamasyon hastalığın temelini oluşturur. Ailevi Akdeniz ateşine Henoch-Schoenlein purpurası, juvenil idiopatik artrit, spondiloartropatiler, inflamatuar bağırsak hastalıkları, multiple skleroz gibi çok çeşitli hastalıkların eşlik ettiği bildirilmiştir. Eşlik eden hastalıkların bazıları AAA ile benzer patogenezi paylaşırken, diğerlerinin sebebi ise henüz açıklanamamıştır. Ailevi Akdeniz ateşine eşlik eden hastalıkların iyi bilinmesi, her iki hastalığın da erken tanısında ve etkin tedavisinde yararlı olacaktır. Bu bölümde; ailevi Akdeniz ateşine eşlik eden hastalıkların sıklığı, patogenezi ve kliniği hakkındaki güncel veriler derlenmiştir.