Dev Primer Mediastinal Dediferansiye Liposarkom: Son Derece Nadir Bir Olgu Sunumu


Creative Commons License

Aktürk İ., Kahya Y., Yüksel S., Enön S.

Uluslararası Katılımlı Ulusal Akciğer Sağlığı Kongresi, Antalya, Türkiye, 16 - 19 Mart 2022, ss.415

  • Yayın Türü: Bildiri / Özet Bildiri
  • Basıldığı Şehir: Antalya
  • Basıldığı Ülke: Türkiye
  • Sayfa Sayıları: ss.415
  • Ankara Üniversitesi Adresli: Evet

Özet

Giriş-Amaç: Yumuşak doku sarkomlarından biri olan liposarkomlar (LS), mediastende nadir olarak yerleşim gösterirler.

Bu çalışmada; yerleşim yeri, boyutu ve histolojik özelliği nedeniyle son derece nadir görülen bir LS olgusunun sunulması

amaçlandı.

Olgu: Senkop nedeniyle dış merkezde tetkik edilirken Th BT’sinde mediastinal kitle izlenen 57 yaş erkek hastaya

TTİİAB yapılmış ve sitopatolojik inceleme fibrovasküler doku olarak raporlanmış. Kliniğimize refere edilen hastanın

Th BT’sinde anterior mediasten yerleşimli 18*10cm boyutlarında lobüle konturlu kitle saptandı (Resim1). Mediasten

MRG’de kitlenin ana vasküler yapılara invazyon göstermediği raporlandı. 18F-FDG PET/BT’de kitlenin SUVmax değeri

2,6 ölçüldü. Multidisipliner konsey görüşüne sunulan hasta için cerrahi tedavi kararı alındı. Hastaya median sternotomi

ile girişim uygulandığında anterior mediasteni dolduran, çevre dokulara yapışıklık gösteren kapsüllü dev kitle eksplore

edildi ve total eksize edildi (Resim2). Histopatolojik değerlendirmede kitlenin dediferansiye LS ile uyumlu olduğu, tümör

uzun çapının 16cm ölçüldüğü ve cerrahi sınırda mikroskobik tümör varlığı rapor edildi (R1 rezeksiyon). Hasta postoperatif

5. gün şifa ile taburcu edildi. Hastaya Radyasyon Onkolojisi Kliniği tarafından adjuvan 6600cGy radyoterapi (RT)

uygulandı. Hasta postoperatif 6. ayında nükssüz şekilde takip edilmektedir.

Tartışma-Sonuç: LS en sık görülen yumuşak doku sarkomudur. Yerleşim yeri sıklıkla ekstremiteler ve retroperitoneal

alandır. Tüm LS’ler içinde mediastenin primer LS’lerı %1’den az oranda görülmektedir. Boyutları değişken olmakla birlikte

dev boyutlara (>10cm) ulaşabilir. Dünya Sağlık Örgütü’ne (2020) göre: 1)iyi diferansiye, 2)dediferansiye, 3)miksoid, 4)

pleomorfik, 5) miksoid pleomorfik LS olarak 5 histolojik sınıfa ayrılır. Dediferansiye tip nadir görülür, kötü prognozludur.

Sunulan LS olgusu, mediasten yerleşimli olmasının yanı sıra dev boyutta olması ve dediferansiye histoloji göstermesi

nedeniyle literatürdeki 8. olgu olma özelliğini taşımaktadır. LS’lerin tedavisi total cerrahi eksizyondur. Kemoterapi ve

RT’ye duyarlılıkları düşük olsa da adjuvan RT’nin nüks oranını azalttığı bildirilmiştir. Sunulan olguda R1 rezeksiyon nedeniyle

adjuvan RT uygulanmış olup postoperatif dönemde lokal ya da sistemik nüks izlenmemiştir. Anterior mediasten

yerleşimli dev kitlelerin ayırıcı tanısında LS’nin olabileceği ve cerrahi ile başarılı şekilde tedavi edilebileceği unutulmamalıdır.