Amaç: Mikozis fungoides (MF), kütanöz T hücreli lenfomalar içinde en sık görülen alt tiptir ve Sezary sendromu (SS) da MF’nin yaygın eritem ve lösemik değişikliklerle karakterize alt tipidir. İleri evre refrakter MF/SS’de konvansiyonel tedaviler ile kür sağlanamaması nedeniyle allojeneik hematopoietik kök hücre nakli (AHKHN) önerilmektedir. Bu çalışmada ileri evre MF/SS tanılı hastaların AHKHN sonuçlarının retrospektif olarak analiz edilmesi amaçlandı.Hastalar ve Yöntem: Bu kesitsel çalışmaya, Ocak 2012-Aralık 2019 tarihleri arasında Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalında MF/SS tanısı ile AHKHN yapılan hastalardan, üç aylık takip verileri tam olan 14 hasta dahil edildi.Bulgular: Hastaların ortalama yaşı 51.5 (aralık: 28-68 yıl) yıl ve %85.7 (12/14)’si erkekti. Çalışmaya dahil edilen hastaların sekizinde MF, altısında SS tanıları bulunmuştur. On dört hastanın dokuzunda tanı biyopsisinde büyük hücre transformasyonu görülmüştür. MF tanısından AHKHN’ye kadar geçen ortalama süre 3.7 yıl (aralık: 10.5 ay-11.3 yıl) olarak hesaplanmıştır. AHKHN öncesi hastalar en az üç sıra tedavi almışlardır. Nakil öncesi dört hasta tam yanıtlı (bu hastaların üçü tam yanıtlı olarak hayattadır) iken diğer hastaların tümünde progresif hastalık tespit edilmiştir. Progresif hastalığı olan 10 hastanın altısında AHKHN ile tam yanıt (%60) elde edilmiş ancak bu hastaların dördünde ortalama dört ayda (aralık: 3-10 ay) nüks gelişmiştir. Geri kalan iki hastanın birinde kısmi yanıt elde edilirken diğer hastada refrakter hastalık saptanmıştır. AHKHN sonrası ortalama 8.7 ay süreli takip sonunda bir yıllık tüm sağkalım %40.4 ± %5, bir yıllık progresyonsuz sağkalım ise %35.4 ± %3.9 olarak hesaplanmıştır. Veri toplama sırasında hasta kohortumuzdan dokuz hastanın eksitus olduğu belirlenmiştir.Sonuç: İleri evre MF/SS tanılı hastalarda, daha çok Evre IIB ve IV, konvansiyonel tedaviler ile tanıdan itibaren medyan 1-3 yıl sağkalım sağlanabilmektedir. Birçok olgu bildirisi, az hasta sayısı içeren çalışmalar ile CIBMTR ve EBMT yayınlarının sonuçlarında ileri evre MF/SS tanılarında AHKHN önerilmektedir.
Objective: Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (AHSCT) is a promising strategyfor treatment of advanced-stage mycosis fungoides/Sezary syndrome (MF/SS). In this study, weretrospectively analyzed the outcomes of AHSCT for MF/SS and found that MF/SS appears to besusceptible to graft versus leukemia (GVL) effects. Patients and Methods: We studied outcomes in a consecutive series of 14 patients with MM/SS who underwent AHSCT between January2012-November 2019 at our center. Treatment response was evaluated according to the Consensus World Health Organization criteriafor MF/SS. Results: The median age of patients 51.5 years (range: 28-68 years). Eight patients had MF and six patients had SS. Four patients achievedCR (3 are alive and still in CR) and all the other patients had progressive disease (PD) at the time of AHSCT. Six patients underwent trans plantation from 9/10 HLA-matched unrelated donors and eight patients from HLA-identical sibling donors. Most of the patients (12/14)received RIC regimen (Flu-Cy-TBI) and ATG-Fresenius also added the protocol in AHSCT from unrelated donors. Five patients had stage2-4 cutaneous acute GVHD and chronic GVHD developed in four patients [mild (n= 1), moderate (n= 2), severe (n= 1)]. Six patients whounderwent transplantation at PD attained CR after AHSCT however relapse occurred in four patients at a median of four months (range:3-10 months) after HSCT. At the time of data collection, nine patients have deceased; three were due to early TRM, three were under lying disease, two had aspergillus infection and one had nocardia infection. Two patients were alive with disease being treated by theBrentixumab vedotin, gemcitabine and DLI. With a median follow up period of 8.7 months after AHSCT, the estimated 1-year OS and PFSwas 40.4% ± 5% and 35.4% ± 3.9%, respectively. Conclusion: AHSCT is an effective treatment option for advanced-stage MF/SS. Further studies are warranted to improve the outcomeafter AHSCT.
