Akademik Veri Yönetim Sistemi
24. Ulusal Çocuk Nörolojisi Kongresi, Muğla, Türkiye, 17 - 21 Mayıs 2023, ss.295
Amaç: Sistemik lupus eritematozus(SLE); multifaktöriyel, multisistemik kompleks otoimmün bir hastalıktır. SLE’ye nörolojik ve psikiyatrik bulgular eşlik ettiğinde nöropsikiatrik lupus olarak adlandırılır. Amacımız SLE tanısıyla araştırılırken
papilödemi tespit edilen ve beyin görüntülemesinde vaskülit bulguları olan bir olgu sunmaktır.
Bulgular: On iki yaşında kız hasta SLE tanısıyla araştırılırken göz dibinde papilödem saptanması üzerine nörolojik tutulum açısından tarafımıza danışıldı. Hikâyede bacaklarda, burun ve yanaklarda döküntü olduğu, şikayetlerine el parmaklarında ve dizlerde ağrı eklendiği ve ablasının SLE tanısı ile takipli olduğu öğrenildi. Muayenede yüzde malar raş,
el-ayakta vaskülitik döküntü, elin metakarpafalangiyal eklemlerinde, dizlerde artrit mevcuttu. Nörolojik muayene papilödem dışında normaldi. Laboratuvar bulgularında bisitopeni, anti nükleer antikor/anti dsDNA/anti ribozomal protein P/
anti Smith/anti fosfolipid antikor pozitifliği mevcuttu. Beyin manyetik rezonans (MR) görüntülemesi vaskülitle uyumlu
görünüm mevcuttu. MR venografi-anjiografi normaldi. Lomber ponksiyon açılış basıncı 500 mm/BOS’tu. Beyin omurilik
sıvı tetkiklerinde hafif IgG indeksi yüksekliği dışında özellik yoktu. Hastanın hidroksiklorokin tedavisine asetazolamid,
yüksek doz metil prednizolon ve aspirin eklendi. Yoğun inflamasyona yönelik hastaya aylık siklofosfamid verilmesi
planlandı.
Sonuç: Vaskülit, nöropsikiyatrik lupus sendromlarından birisidir. Yoğun inflamasyonla ilişkilidir ve prognoz belirleyicisidir. Vaskülit küçük arterleri tuttuğu için MR-anjiografi normal olabilir. Tedavide immunsupresanlar kullanılır. Antifosfolipid antikor pozitifliğinde tedaviye aspirin eklenebileceği akılda tutulmalıdır