Akademik Veri Yönetim Sistemi
Uluslararası 6. İnme Akademisi, İzmir, Türkiye, 6 - 09 Ekim 2022, cilt.28, sa.28, ss.66-67
GİRİŞ VE AMAÇ: Orak hücreli anemi (OHA) erişkin çağda inmenin oldukça nadir bir nedenidir. Otozomal resesif geçişli olan bu hastalıkta iskemik inme insidansı ilk dekatta en yüksektir. Biz de acil servise inme kliniği ile başvuran erişkin yaştaki bir vakayı bildirmek istedik.
OLGU: Otuz iki yaşında kadın hasta, acil servise bir saat önce başlayan sol tarafında his kaybı ve kuvvetsizlik şikayeti ile geldi. Hastanın özgeçmişinde çocukluk çağında alınmış OHA tanısı ve otosplenektomi öyküsü vardı. Düzenli olarak hidroksiüre kullanıyordu. Yapılan nörolojik muayenede sol nazolabial oluğu silik, sol üst ve alt ekstremite proksimallerinde kas gücü 3/5, distallerinde 4/5’di. Sol hemihipostezisi ve sol babinskisi vardı. Desteksiz yürüyemiyor, yürürken sola devriliyordu. Acil serviste çekilen kontrastsız beyin tomografisinde kanama saptanmadı, beyin boyun tomografik anjiografide stenoz/okluzyon bulgusu görülmedi. NIH inme skoru beş olan ve intravenöz trombolitik tedavi için kontraendikasyonu bulunmayan hastaya toplamda 40 mg alteplaz tedavisi uygulandı ve komplikasyon gelişmedi. Alteplaz infüzyonunun hemen ardından hastanın kas gücü solda üst ve alt ekstremite proksimallerinde 4/5, distallerinde 5/5’e ilerledi. Hastaya hematoloji bölümü tarafından exchange transfüzyon tedavisi planlandı. Hastaya inmesinin birinci gününde yapılan transkranial doppler incelemesinde orta serebral arterin (OSA) M1 segmentinde akım hızı sağda 114/45 cm/sn, solda 75/30 cm/sn olarak hesaplandı. Yapılan protein elektroforezinde HbS oranı %76 saptandı. Transfüzyon sonrası hastanın OSA M1 segmentinde akım hızı sağda 83/38 cm/sn, solda 79/34 cm/sn ölçülürken, HbS oranı %22’ye geriledi. Yapılan tetkiklerde kardiyoembolik etiyoloji ise saptanmadı. Hasta asetilsalisilik asit 100 mg/gün ve aylık exchange transfüzyon tedavisi planı ile Modifiye Rankin Skoru bir olarak taburcu edildi.
TARTIŞMA VE SONUÇ: OHA hastalarının %11’i 20 yaşından önce inme geçirmektedir. 45 yaşına gelindiğinde bu risk %24’e çıkar. Bu zaman dilimleri arasında inme riskinin en fazla olduğu dönem ilk dekattır. 20-29 yaş aralığında hemorojik inme baskınken, daha genç ve daha yaşlı popülasyonlarda iskemik inme ön planda görülmektedir. Sessiz serebral enfarktüsler, inme, bilişsel etkilenme OHA’lı yetişkin ve çocuklardaki en yaygın mortalite ve morbidite nedenleridir. OHA’nın sebep olduğu inmenin altta yatan patofizyolojisinde klasik olarak oraklaşmış eritrositlerin artan viskozitesinin staza, ardından iskemiye neden olduğu belirtilse de, bozulmuş vasküler otoregülasyonun nihai sonuçta etkili olduğu düşünülmektedir. OHA’lı hastaların inme gelişim riskini belirlemek için hastaların transkranial dopler ultrasonografi (TCD) tarama ve takibinin yapılması önerilmektedir. TCD ile yüksek risk saptanan hastalara yapılacak olan transfüzyon inme riskini azaltmaktadır. OHA’sı olup inme geçiren erişkin hastalarında trombolitik tedavinin tedavideki yerine dair net bir kanıt bulunmamakla birlikte kontraendikasyon yok ise trombolitik tedavi verilebilir. Ancak transfüzyon tedavisi semptomların fark edilmesinin ardından en kısa sürede yapılmalıdır. Transfüzyonun şekline (basit, exchange veya afarez) hastanın durumu ve sağlık kuruluşunun özelliklerine göre karar verilmelidir. OHA’lı hastaların sekonder korumasında ise Amerikan Hematoloji Derneği, hemoglobinin 9 g/dL'nin üzerinde HbS düzeyinin ise %30'un altında tutulmasını önermektedir.