Akademik Veri Yönetim Sistemi
28.Ulusal pediatrik Endokrinoloji ve Diyabet Kongresi, Girne, Kıbrıs (Kktc), 30 Nisan - 05 Mayıs 2024, ss.243
Amaç: Tiroid kanserleri, çocukluk çağında nadir olarak görülen, farkındalığın giderek arttığı bir sorundur. En sık görülen tipi papiller tiroid kanseri (PTK) olup diffüz sklerozan varyant (DSV) bu kanser tipinin agresif seyirli giden bir alt varyantıdır. Kür oranının düşük ve sık rekürrens olmasına karşın bu özelliklerin hayatta kalım üzerine etkisi net olarak bilinmemektedir. Bu çalışmada pediatrik dönemde oldukça az görülen diffüz sklerozan varyant papiller tiroid kanseri (DSV-PTK) tanısı almış olan üç vakadan bahsedilmiştir Olgu: Boyunda şişlik nedeni ile başvuran 8-17 yaşları arasındaki üç kız olgu tiroid kanseri ön tanısıyla değerlendirildi. Bir olguda başvuruda ayrıca yüksek ateş ve boyunda ağrı şikayeti vardı. Olgularda tiroid fonksiyon testleri normal olup tiroglobulin yükseliği saptandı. Radyolojik görüntülemede ilk olguda tiroid bezi sağ lobunda tek nodül, ikinci olguda boyunda apse formasyonu ve tiroid bezinde diffüz büyüme, üçüncü olguda ise tiroid bezinde solda lobda nodül ve diffüz inflitrasyon tespit edildi. İnce iğne aspirasyon biyopsileri PTK ile uyumlu sonuçlanan hastalara total tiroidektomi ve santral + bilateral lenf nodu eksizyonu yapıldı. Her üç olguda da DSV-PTK tanısı almış olup tüm olgularda ekstratiroidal tutulum ve yaygın metastatik lenf nodu görüldü. İkinci olguda ayrıca akciğer metastazı vardı. Genetik değerlendirmede sadece birinci olguda BRAF V600E mutasyonu görüldü. Üç olgu da rezidü doku nedeniyle ikinci kez cerrahi işlem geçirmiş olup tüm olgular radyoaktif iyot (RAI) 131 tedavisi aldı. Yaklaşık 1 yıllık izlemde birinci olguda lezyonun stabil olduğu belirlendi. İkinci olgu ise klinik ve laboratuvar düzelme görülmediğinden dolayı ikinci kez RAI 131 tedavisi aldı. Üçüncü olguda ise kür elde edildi. Sonuç: DSV-PTK az görülen bir tiroid kanseri olup çocukluk döneminde nadir olarak görülebilmektedir. Tiroid bezinde solid nodül olmaksızın diffüz tutulum yapabilmesi tanıyı zorlaştırabilmekte, başvuruda yaygın tutulum görülebilmekte ve agresif seyirli olabilmektedir. Bu olguların tanınması ve erken müdahale edilmesi hastalığın seyrini etkileyebilecektir. Anahtar Kelimeler: diffüz, kanser, papiller, sklerozan, tiroid