Dijital İskemi ile Başvuran Anti-PL12 / Ro52 Pozitif Antisentetaz Sendromu

Usta A., Sezer S., Yayla M. E., Uslu E., Ateş A., Turgay T. M.

Romatoloj(de Hedef 2025 Sempozyumu, İstanbul, Türkiye, 9 - 11 Mayıs 2025, ss.51, (Özet Bildiri)

Yayın Türü: Bildiri / Özet Bildiri
Basıldığı Şehir: İstanbul
Basıldığı Ülke: Türkiye
Sayfa Sayıları: ss.51
Ankara Üniversitesi Adresli: Evet

Özet

Dijital İskemi ile Başvuran Anti-PL12 / Ro52 Pozitif Antisentetaz Sendromu

Ahmet Usta, Serdar Sezer, Mücteba Enes Yayla, Emine Uslu, Aşkın Ateş, Tahsin Murat Turgay
Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastakları ABD-Romatoloji BD

Amaç: ASS da dijital iskemi veya gangren varlığı son derece nadir görülen bir durumdur. Olgu: 65 yaşında kadın hasta 2 aydır olan nefes darlığı,öksürük, inatçı ateş, birden fazla el ve ayak parmağında iskemi ve yaygın kas güçsüzlüğü ile hastanemize başvurdu. Sağ el 2. parmakta DİF distalde nekroz, 1. parmakta da renk değişikliği,Sağ ayak 1. parmakta nekroz 2. ve 3. parmakta nekroz başlangıcı+ ve palpasyonda yaygın hassasiyet vardı. İlk laboratuvar tetkiklerinde AST 22 (U/L), albümin 2,8 (g/ dL), CK 64 (U/L), CRP 64 (mg/L).Anti-fosfolipid antikorları normal,trombofili paneli normaldi.Hastamıza çekilen Thoraks BT de her iki akciğerde, bazallerde daha belirgin olmak üzere, periferal retiküler dansiteler, buzlu cam opasiteleri ve traksiyon bronşiolektazileri görülmektedir, ayrıca subplevral korunma alanları dikkati çekmiştir,aşikar bal peteği kisti saptanmamıştır, Fibrotik NSİP ön planda düşünülmektedir şeklinde raporlandı. Ekokardiografisi çekildi ve herhangi bir vejetasyon saptanmadı.Kapilleroskopisinde kapiller dansite normal, dev kapil yok,bir adet genişlemiş kapil +, mikrohemoraji+.Alt ekstremite arteriyel Doppler USG de sağ dorsalis pedis arterinde monofazik akım deseni dikkati çekmiştir.Bilateral Uyluk MRG; Bilateral uyluk adduktor kaslarında sağda daha belirgin olmak üzere ödem benzeri sinyal değişiklikleri izlenmiştir. Biceps Brachi ve
V astus Medialis kasından yapılan EMG de elde edilen bulgular normaldi. Hastamıza gönderilen miyozit panelinde SS-A Antikor 3+ Anti PL-12 Antikor 3+ olarak raporlandı ve hastamız tüm klinik ve laboratuar bulgular eşliğinde ASS olarak değerlendirildi. Hastamıza steroid ve Mikofenolat mofetil günde iki kez 500 mg olarak eklendi ve daha sonra günde iki kez 1 g'a çıkarıldı, takibinde göğüs hastalıkları bölümü tarafından nintedanib tedaviye eklendi. Ayrıca dijital vazodilatasyon için ilioprost verildi ve

sonrasında amlodipin ve sildenafil tedaviye eklendi.
Sonuç: Vakamız da ilk bulgu olarak Raynaud fenomeni olmaksızın İAH ve dijital iskemi ile başvuran bir Anti-PL12 ASS olgusu sunulmuştur; literatürde bu tür birlikteliğin azlığı düşünüldüğünde de tanı koymanın zorluğu ortaya çıkmaktadır. ASS'li hastalarda anti-Ro52 antikorunun varlığının hızla ilerleyen İAH ile bağlantılı olduğunu göstermektedir.

Anahtar Kelimeler: Anti-PL12, Antisentetaz sendromu (ASS), İnterstisyel Akciğer Hastalığı (İAH)