ŞİDDETLİ HİDRADENİTİS SUPPURATİVA OLGUSU: ANAKİNRA İLE BAŞARILI TEDAVİ

Giriş: Hidradenitis suppurativa (HS), ağırlıklı olarak koltuk altı ve kasıkları etkileyen, steril apseler ve fistüllerle karakte- rize, kıl foliküllerinin ağrılı kronik otoinflamatuar bir hastalığıdır.1 HS önemli derecede yüksek morbiditeyle düşük yaşam kalitesine neden olmaktadır, tedavisi de zordur.2 HS için çeşitli biyolojik ajanlar denenmiştir, ancak halen kesin bir tedavisi yoktur. Burada, çoklu tedaviye dirençli ancak anakinra enjeksiyonlarına hızla yanıt veren şiddetli bir HS vakasını sunuyoruz.

Vaka Özeti: 28 yaşında 8 yıllık şiddetli HS öyküsü olan, çok sayıda topikal ve sistemik ajan ile tedaviye dirençli erkek hasta- da, fizik muayenede bilateral aksiller ve uyluk, oksipital, perineal ve gluteal bölgelerinde Hurley3 evre III’e (Tablo1, Şiddetli hastalık) karşılık gelen inflamatuar nodüller, drenaj fistülleri ve hipertrofik skarlar vardı. Hastanın lezyonları ciddi ağrıya, belirgin süpürasyona ve kötü kokuya neden olarak yaşam kalitesi üzerinde önemli bir olumsuz etki yapmaktaydı. Hastamız sigara kullanıcısı ve Tip 2 Diabetes Mellitus tanılıydı. Lezyonların histopatolojisi, HS klinik tanısı ile uyumluydu. Hasta oral antibiyotikler (rifampisin, klindamisin), isotretinoin ve adalimumab dahil olmak üzere çeşitli sistemik ajanlarla tedavi edil- miş ancak yeterli yanıt alınamamıştı. Multidisipliner olarak değerlendirmesi yapılan hastaya kolşisin 3*0.5 mg/gün peroral (po) ve prednisolon 3*5 mg/gün po tedavisine günde bir kez subkutan (sc) 100 mg anakinra tedavisi eklendi. 3 aylık anakinra tedavisi ile ağrı, inflamasyon, süpürasyon, kötü koku ve prednisolon (1*5 mg/gün po) dozunda azalma sağlandı. Anakinra tedavisi ile Dermatoloji Yaşam Kalitesi İndeksi (DYKİ) skorunda 3 ay içinde 28’ten (yaşam kalitesi üzerinde son derece büyük bir etki) 14’e, %50 oranında azalma sağlandı. Crp değeri 57.2 mg/L’den 9.8 mg/L’ye geriledi. Lokal enjeksiyon bölgesi yan etkisi dahil olmak üzere herhangi bir yan etki sorunu yaşamadı. Şuan anakinra tedavisinin 4. ayında olan hastada tedaviye devam edilmektedir.

Tablo 1. Hidradenitis Suppurativa Hurley Evrelemesi3
Evre 2 Sinüs traktı ve skar oluşumu ile bir veya daha fazla apse formasyonu

Tartışma: HS’de İnterlökin-1β (IL-1β) önemli derecede artmaktadır4. Şiddetli HS’li hastalarda rekombinant IL-1 reseptörü (IL-1R) monoklonal antikoru olan anakinra ile başarılı tedavi yanıtı vaka raporu4 ve klinik çalışmalarda1,5 gösterilmiştir. 8 haftalık, açık etiketli bir çalışmada; orta ile şiddetli HS’li 6 hastaya anakinra ile tedavi verilmiş, hem objektif hem de sub- jektif ölçümlerle HS hastalık aktivitesinde azalma olduğu raporlanmıştır.1 24 haftalık, çift kör, randomize, plasebo kontrollü başka bir klinik çalışmada 20 hasta 12 hafta boyunca 100 mg sc anakinra ile tedavi edilmiş, anakinra ile plasebo koluna göre anlamlı hastalık aktivite skorunda azalma ve iyi klinik yanıt gösterilmiş, IL-1’in inhibisyonunun umut verici bir tedavi olabileceği, daha kapsamlı araştırmalara ihtiyaç olduğu belirtilmiştir.5 Bir vaka raporu, refrakter HS’li bir kadın hastanın 200 mg sc anakinra tedavisi ile hastalık aktivasyonunda azalma, DYKİ skorunda 3 ay içinde 24’ten 8’e bir azalma sağladı- ğını bildirmiştir.3 Bununla birlikte; birkaç vaka raporu anakinranın şiddetli HS hastalarının tedavisinde başarısız olduğunu bildirmiştir. 2

Literatürde HS tedavisinde anakinranın etkinliğine ilişkin karışık raporlar bulunmakla birlikte şiddetli HS’li olgumuzda anakinra tedavisine klinik yanıt alınmış ve tedaviye şuan devam edilmektedir. Bu tedavinin güncel literature uygun seçilmiş HS’li hastalarda yaşam kalitesini artırabileceği ve morbiditeyi azaltabileceğini düşünmekteyiz.