Primer otoimmün hemolitik anemilerin sıklığı: Tek merkez deneyimi
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Ankara Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Dahili Tıp Bilimleri Bölümü, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2022
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: NEJAT EMRE ÖKSÜZ
Danışman: Meltem Yüksel
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Amaç: Otoimmun hemolitik anemiler (OİHA)'ler nadir görülen ağır seyredebilen bir anemi türüdür. Primer OİHA hastalarının belirlenmesi, serolojik türlere göre sınıflandırılması, aldıkları tedaviler, tedavi yanıtları ve yanıt süreleri, relaps oranları ve primer OİHA hastalarındaki tromboz oranları ve trombozu öngörme ile ilişkili faktörlerin araştırılması amaçlanmıştır. Ek olarak Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi (AÜTF) Hematoloji Bilim Dalı (BD)'na ait primer OİHA'lerin 10 yıllık verisinin elde edilmesi planlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Bu çalışma, tek merkezli, retrospektif kohort çalışmasıdır. Ocak 2010-Aralık 2020 yılları arasında Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalında primer OİHA tanısı ile takip edilen 103 hastanın incelemesi yapılmıştır. Hastaların OİHA'lerin serolojik tipleri, tanı anındaki laboratuvar ve klinik özellikleri, uygulanan tedaviler, tedavi yanıtları, tedavi yanıtına kadar geçen süre, relaps ve yanıttan relapsa kadar geçen süreler incelenmiştir. Elde edilen veriler istatistiksel olarak incelenmiştir. Bulgular: Hastaların 89'unun (%86,4) sıcak tip OİHA, 11'inin soğuk aglütinin hastalığı (SAH) (%10,7), 3'ünün atipik OİHA (%2,9) serolojik alt tipinde olduğu saptanmıştır. Hastaların ortanca takip süresi 11 ay (ÇAA:2,1-31,5) olduğu görülmüştür. Hastaların hemoglobin değeri sıcak tip OİHA hastalarında 8,1 mg/dl (ÇAA: 6,5-9,6), SAH hastalarında 8,6 mg/dl (ÇAA: 7,5-10,4), atipik OİHA hastalarında 9,2 mg/dl olarak saptanmıştır. Hastaların serolojik tiplerine göre hemoglobin değeri 10 g/dl altında olanların yüzdesi, sıcak tip OİHA hastalarının %83,1, SAH'da ise %54,5 olup istatistiksel olarak anlamlı fark bulunmuştur (p=0,04). Steroid tedavisi alan sıcak tip OİHA hastalarında TY %37, PY %28,4 iken SAH hastalarında TY %37,5 PY %37,5 olduğu görülmüştür. Rituksimab tedavisinin yanıt oranları; sıcak tip OİHA hastalarında TY %43,5, PY %30,4 iken SAH'larında TY %50, PY %16,7 olduğu izlenmiştir. Splenektomi tedavisinin sıcak tip OİHA hastalarında yanıt oranları TY %50, PY %16,7 olarak görülmüştür. Mikofenolat mofetil tedavisi alan hastalarda TY %52,4, PY %4,8 olarak izlenmiştir. Relaps oranları değerlendirildiğinde steroid tedavisine PY olan hastaların %57,7, TY olan hastaların %33,3'ünde relaps olduğu bulunmuştur. Sıcak tip OİHA hastalarında steroid ile yanıt sağlandıktan sonra relapsa kadar geçen ortanca süre 55 gün (ÇAA:30-134), SAH hastalarında bu süre 120 gün (ÇAA:52,5-543) olarak izlenmiştir. Steroid tedavi sonrası tam yanıt olan takibinde nüks olmayan hasta sayısı 24 (%26) olarak bulunmuştur. Rituksimab ile PY olan hastaların %50'si, TY olan hastaların %30,8'inde relaps görülmüştür. Sıcak tip OİHA hastalarında rituksimab ile yanıt sağlandıktan sonra relapsa kadar geçen ortanca süre 134,5 gün (ÇAA:22-282,5) olarak izlenmiştir. Tromboembolik (TE) olay yaşayan hastaların sayısı 12 (%11) olarak saptanmıştır. İstatistiksel olarak iki grup arasında fark izlenmemiştir (p=0,65). Çok değişkenli analiz ile, TE olay gelişimini etkileyebilecek faktörlere bakıldığında komorbid hastalık olarak aterosklerotik kalp hastalığı (ASKH) olması (HO=4,53, %95 GA:1,21-16,99, p=0,025) ve hastane yatışı olan hastalarda (HO=6,25, %95 GA:1,21-16,99, p=0,024) TE gelişmesi açısından bağımsız bir risk faktörü olarak bulunmuştur. Sonuç: Hastalarımız arasında, sıcak tip OİHA hastaları SAH'a göre daha yüksek oranda seyretmektedir. Hafif klinik başlangıçlı hasta oranı SAH'da daha yüksektir. Klinik pratikte tüm hastaların başlangıçta tedavi verildiği görülmüştür. Neredeyse tüm hastalar steroid tedavisi almış olsada, tam yanıt olan takibinde nüks olmayan hasta sayısı 24 (%26) olarak izlenmiştir. OİHA hastaların çoğu ikinci sıra tedavilere ihtiyaç duymaktadır. İkinci sıra tedavilerde en çok öne çıkan tedavi rituksimabtır. OİHA tanısı alan hastalar, TE olay açısından artmış risk faktörüdür. Özellikle hospitalizasyon ve ASKH'ın OİHA hastalarında TE olay gelişimi için bağımsız bir risk faktörüdür. Riskli durumlarda OİHA hastalarında profilaksi açısından değerlendirilebilir.