Ağır kombine immün yetmezlik (AKİY) tanısıyla allojenik kök hücre nakli yapılan hastalarda immün yapılanmanın değerlendirilmesi
Tezin Türü: Yüksek Lisans
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Ankara Üniversitesi, Sağlık Bilimleri Enstitüsü, ÇOCUK SAĞLIĞI VE HASTALIKLARI ANABİLİM DALI, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2016
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: HATİCE DENİZ GÜLOĞLU
Danışman: KAMİLE AYDAN İKİNCİOĞULLARI
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Ağır Kombine İmmün Yetmezlikli (AKİY) Hastalarda Hematopoetik Kök Hücre Nakli (HKHN) Sonrası İmmün Yapılanma AKİY, T, B ve bazen de NK hücre gelişim ve/veya fonksiyonunda rol oynayan genlerdeki kalıtsal hataların yol açtığı, immün sistemde ciddi fonksiyon bozukluğu yaratan heterojen bir grup hastalıktır. Ülkemizde görülme sıklığı 1/10 000'dir. AKİY bir pediatrik acildir, erken tanı ve allojenik HKHN yaşam kurtarıcıdır. HKHN' de temel prensip var olmayan hücrelerin yerine normal şekilde çoğalabilen, immün yeteneği bulunan hücrelerin yerleşmesidir. Bu çalışmada AKİY'li hastalarda allojenik HKHN sonrası immün yapılanmanın retrospektif ve longitudinal olarak incelenmesi amaçlanmıştır. Ekim1997-Ekim 2013 yılları arasında AKİY tanısı ile allojeneik HKHN yapılan 30 hasta (toplam 46 HKHN) incelendi. Bu hastalardan 2'si HKHN yapıldıktan sonra kaybedildiğinden HKHN sonrası immün yapılanma en az 3 yıl süre ile izlenmiş 28 hastanın akım sitometrisi (Beckman Coulter, Navios, USA, Soft ware Kaluza) ile ölçülen periferik kan CD3, CD4, CD8, CD16+56 ve CD19 hücre düzeyleri retrospektif olarak değerlendirildi. 15' ine tam uygun, 15'ine (%50) yarı uygun vericiden HKHN yapılan hastaların 13' ü kız, 17'si erkekti. 13 hastada (%43,3) AKİY fenotipi T-B-, 17 hastada (%56,7) T-B+ bulundu. Hastaların median tanı yaşı 3,5 ay (1 ay-9 ay), median nakil yaşı 5 ay (1 ay-12 ay)dı. Hazırlama rejimi haploidentik nakil yapılan 8 hastaya (%26,7) verildi. Verici tipinden bağımsız olarak HKHN sonrası ilk yükselen hücrelerin CD8+ T lenfositler olduğu görüldü. NK hücreleri haploidentik nakillerde ve T-B- fenotip taşıyan hastalarda ilk 6 ay yüksek, sonrasında normal ve 3 yıl boyunca kararlı seyir gösterdi. CD3+ T hücrelerin tam uygun nakillerde 1. ayda, haploidentiklerde ise 6. ayda yükseldikleri görüldü. CD4+ hücreler yarı uygun ve tam uygun nakillerde 6. ayda normal düzeye ulaşıyordu. T-B- fenotipli hastalarda CD19+ B hücrelerin 3. ayda normale ulaşıp 3 yıl kararlı seyrettiği belirlendi. Anahtar Kelimeler: AKİY, HKHN, tam uygun, yarı uygun, retrospektif, longitudinal