Kollagen doku hastalığı ilişkili interstisyel akciğer hastalığı, immün ilişkili interstisyel akciğer hastalığı ve idiyopatik pulmoner fibrozis olgularının klinik, radyolojik, fonksiyonel ve prognostik açıdan değerlendirilmesi


Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık

Tezin Yürütüldüğü Kurum: Ankara Üniversitesi, Tıp Fakültesi, GÖĞÜS HASTALIKLARI VE TÜBERKÜLOZ ANABİLİM DALI, Türkiye

Tezin Onay Tarihi: 2016

Tezin Dili: Türkçe

Öğrenci: MİRAÇ ÖZ

Danışman: ÖZLEM ÖZDEMİR KUMBASAR

Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu

Özet:

Giriş: Diffüz parankimal akciğer hastalıkları (DPAH) olarak da adlandırılan interstisyel akciğer hastalıkları (İAH)benzer klinik, radyolojik, fonksiyonel bulgular gösteren çok sayıda hastalığı kapsayan bir gruptur. İAH'nın sınıflaması halen tartışılan bir konudur. Bu nedenle İPF, KDH ilişkili İAH ve immün özellikleri olan İAH olgularının tanımlanması, klinik, radyolojik, fonksiyonel özelliklerinin belirlenmesi ve prognoz tespiti yapılabilmesi önemlidir. Gereç ve Yöntem: Çalışmaya AÜTF Göğüs Hastalıkları ABD'de izlenen İAH olan 69 olgu dahil edilip prospektif olarak izlenmiştir. Hastaların demografik verileri, semptomları (öksürük, dispne, Raynaud fenomeni, artrit, artralji, miyalji, sabah tutukluğu, göz ve ağız kuruluğu, GÖR, disfaji, fotosensitivite ve kilo kaybı), radyolojik bulguları, fonksiyonel değerlendirmesi ve immünolojik belirteçleri ( ANA, RF, ayrıntılı immün belirteçler) kaydedildi. İmmün ilişkili İAH olarak kabul edilen gruba dahil olma kriterleri olarak; spesifik bir bağ dokusu hastalığı tanısı koyulamayan İAH olgularının, klinik ve serolojik bulgulardan her birinden en az bir kriterinin bulunması kabul edildi. Çalışmaya alınan 69 olgunun 24'ünü İPF, 32'sini KDH ilişkili İAH ve 13'ünü immün ilişkili İAH olarak kabul edilen olgular oluşturdu. Hastalar başvuru verileri ve ortalama olarak 12. aydaki verileri ile değerlendirdi. Sonuçlar: Cinsiyet açısından değerlendirildiğinde İPF erkek cinsiyette daha fazla görülürken, KDH ilişkili İAH ve immün ilişkili İAH olarak kabul edilen grupta kadın cinsiyette daha fazla görülmektedir. Ortalama yaş açısından karşılaştırıldığında anlamlı farklılık olmamasına karşın KDH ilişkili İAH grubunda daha genç yaşta hastalar (min-max: 34-82 yaş) bulunmaktaydı. İPF grubunda sigara içme oranları ve GÖR ile ilişkili yakınmalar daha fazla saptandı. 6 dakika yürüme testi sonuçları değerlendirildiğinde İPF grubunda yürüme mesafesi daha uzundu. Serolojik incelemede İPF grubunda sadece düşük titrede ANA pozitifliği saptanmış olup ayrıntılı immün belirteçler negatif bulunmuştur. İmmün ilişkili İAH olarak kabul edilen grupta exitus oranı diğer gruplara göre daha yüksek bulunmuştur. FVC ve DLCO değerleri ilk başvuru ve takipte immün ilişkili İAH olarak kabul edilen grupta daha düşük saptandı. İmmün ilişkili İAH olarak kabul edilen grubunun prognozunun ve hastalık seyrinin diğer gruplara göre daha kötü olduğu düşünülmüştür. Çalışmamızda üç grubun fonksiyonel ve prognostik özellikleri benzer bulunmuştur. İmmün özellikli İAH grubunu tanımlayan bir uzlaşı raporu yayımlanmış olsa da bu gruba ilişkin kriterler hala tartışmalıdır. Bizim çalışmamızda kullanılan kriterlerle seçilen immün özellikli İAH grubunun prognozu İPF'den daha iyi değildir. İAH sınıflaması için prognozu, tedavi planı İPF'den farklı olacak hastaların belirlenmesi önemlidir. Bu grubu belirlemeye yönelik geniş serilerle yapılan çalışmalara gerek vardır.