Kolestatik karaciğer hastalığı ile izlenen bebeklerin retrospektif değerlendirilmesi
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Ankara Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Dahili Tıp Bilimleri Bölümü, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2024
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: BENSU BERSUN GÖK
Danışman: Ceyda Tuna Kırsaçlıoğlu
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Amaç: Kolestatik karaciğer hastalıkları bebeklik döneminde ciddi morbidite ve mortalite nedenidir. Tanının erken dönemde konulması ve tedaviye erken başlanması prognozu etkilemektedir. Çalışmamızda kolestatik karaciğer hastalığı tanısı ile izlenen bebeklerin demografik özellikleri, öykü, fizik inceleme, laboratuvar, radyolojik ve histopatolojik tetkiklerinin değerlendirilerek etiyolojik nedenlerin ortaya konması, tedavilerin ve izlemde görülen komplikasyonların incelenerek prognoza etki edebilecek durumların belirlenmesi amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Çocuk Gastroenteroloji Bilim Dalı'nda 01.01.2012-01.01.2022 tarihleri arasında kolestatik karaciğer hastalığı tanısı ile izlenmiş olan 0-12 ay aralığındaki 87 bebeğin demografik verileri, başvuru ve izlem sürecinde klinik, laboratuvar ve radyolojik bulguları, aldıkları tanılar, başlanan tedaviler, komplikasyonlar ve prognozları geriye dönük olarak değerlendirildi. Bulgular: Hastaların ortanca başvuru yaşı 78 gün (4-357 gün) idi ve 50'si (%57,5) erkekti. Etiyolojik gruplandırmada en sık obstrüktif nedenler ile ilişkili kolestaz (36 hasta, %41) olup, 32'si (%36,7) biliyer atrezi, 2'si (%2,2) kolelitiyazis/safra çamuru ilişkili kolestaz, 2'si (%2,3) koledok kisti ilişkili kolestazdı. Genetik ve metabolik nedenli kolestazı olan 18 (%20) hasta vardı. Bunların 4'ü (%4,5) PFİK tip 1, 6'sı (%6,8) PFİK tip 2, 2'si (%2,3) PFİK tip 3, 3'ü (%3,4) tirozinemi, 1'i (%1,1) Alagille sendromu, 1'i (%1,1) galaktozemi, 1'i (%1,1) Zellweger sendromu idi. İlaç-toksin ilişkili kolestaz tanı grubunda beş (%5,7) hastada total parenteral nütrisyon ilişkili kolestaz gelişmişti. Geri kalan 28 (%32,2) hastanın kolestaz nedeni belirlenemedi. Tüm hastalarda başvuruda sarılık mevcuttu. Hastaların %55,2'sinde akolik dışkı, %37,9'unda karın şişliği, %33,3'ünde kilo alamama, %21,8'inde kusma, %17,3'ünde kaşıntı, %10,3'ünde ishal, %2,3'ünde hematemez, %2,3'ünde burun kanaması vardı. Akolik dışkılama sıklığı obstrüktif kolestazı olanlarda genetik/metabolik hastalık ve nedeni bilinmeyen kolestaz gruplarına göre göre anlamlı olarak fazlaydı (sırasıyla p=0,0001, p=0,0001). Kaşıntı sıklığı genetik/metabolik nedenlerle kolestazı olanlarda, obstrüktif ve nedeni bilinmeyen gruba göre daha sıktı (sırasıyla p= 0,006, p=0,01). Obstrüktif nedenlerle kolestaz gelişen grupta preterm doğum sıklığı genetik/metabolik hastalık ve nedeni bilinmeyen kolestaz gruplarına göre daha düşüktü (sırasıyla p=0,001, p=0,006,). Ailede karaciğer hastalığı öyküsü genetik/metabolik tanı grubunda obstrüktif tanı grubuna göre daha fazla olduğu görüldü (p=0,001). Obstrüktif nedenlerle gelişen kolestaz grubunda GGT düzeyleri diğer genetik/metabolik ve nedeni bilinmeyen kolestatz gruplarına göre anlamlı olarak yüksekti (sırasıyla p 0,05) Başvuruda nedeni bilinmeyen kolestazı olan hastalarda, obstrüktif ve genetik/metabolik hastalık ilişkili kolestazı olanlara göre istatistiksel olarak anlamlı olarak düşük kilolu olma sıklığı yüksekti (p=0,04). Hastaların başvurudaki ve son kontroldeki beslenme durumları karşılaştırıldığında akut malnütrisyon sıklığında anlamlı olarak azalma olduğu belirlendi (p=0,005). Sonuç: Bebeklerde kolestatik karaciğer hastalıkları birçok farklı nedenle ortaya çıkmaktadır. Semptomlar, muayene bulguları, laboratuvar tetkikleri, histopatolojik incelemeler, görüntüleme yöntemlerinde özgül bulgular sınırlıdır. Günümüzde tanısal yöntemlerin gelişmesi, genetik testlerin yaygınlık kazanması nedeniyle tanısız olguların sayısı giderek azalmaktadır. Uygun ve erken başlanan tedaviyle nütrisyonel durumun düzelmesi, komplikasyonların azaltılması mümkündür.