Çocukluk çağı akut lenfoblastik lösemi tedavi sonuçları: tek merkez deneyimimiz
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Ankara Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Dahili Tıp Bilimleri Bölümü, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2022
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: SERAY ÖZTÜRK
Danışman: Dilber Talia İleri
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Amaç: Ülkemizde ve dünyada çocuk yaş grubunda en sık görülen malign hastalık akut lenfoblastik lösemidir (ALL). Bu çalışmada Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Bilim Dalı'nda izlenen, 1 Ocak 2006 – 31 Aralık 2020 tarihleri arasında ALL tanısı alan ve Children's Oncology Group protokolleri ile tedavi edilen, yaşları 0-18 yıl arasında değişen toplam 120 hastanın tedavi sonuçları değerlendirilmiştir. Gereç ve Yöntem: Çalışmaya dahil edilen hastaların demografik özellikleri, genel ve olaysız sağ kalımları ile prognoza etki eden faktörler değerlendirilmiştir. Çalışma verileri hasta dosyalarının retrospektif olarak incelenmesi ile elde edilmiştir. Bulgular: Çalışmaya katılan hastalarda erkek (n:71) / kız (n: 49) oranı 1,44, ortalama tanı yaşı 5,8 ±4,3 yıl (19 gün-17 yaş 6 ay) olarak saptanmıştır. Hastaların en sık başvuru yakınmaları, ateş (%58,3), halsizlik (%38,3) ve kemik ağrısı (%30) iken ciltte döküntü yakınması ile başvuran üç (%2,5) hastanın ikisinde (%1,7) cilt biyopsisi ile lökemia kutis tespit edilmiştir. Hastaların tanı anında bakılan ortanca beyaz küre sayısı 9450/mm3 (950-600.000/mm3) saptanmıştır ve 98 (%81,7) hastada <50.000/ mm3, 22 (%18,3) hastada ≥50.000/ mm3 bulunmuştur. Tanı anında beyaz küre sayısı ile ekstamedüller tutulum, indüksion başarısızlığı, relaps ve mortalite arasındaki ilişki değerlendirilmiş, ≥50.000/ mm3 olan grupta ekstramedüller tutulum, relaps ve mortalite daha yüksek oranda saptanmıştır (sırasıyla p=0,009, p<0,001, p=0,002). Tanı anında ekstramedüller tutulumu olan 12 hasta (%10) olup, <1 yaş ve T-ALL tanılı hastalarda daha yüksek oranda esktramedüller tutulum saptanmıştır (sırasıyla p=0,009 ve p<0,001). Hastaların %93,2'sinda indüksiyon tedavisi sonunda morfolojik remisyon elde edilmiştir. İndüksiyon başarısızlığı ise dört (%2,5) hastada görülmüştür. İndüksiyon tedavisi sonrası izlemde sekiz (%6,7) hasta izole kemik iliği, bir hastada (%0,84) izole santral sinir sistemi (SSS), iki hastada (%1,7) kemik iliği ve SSS olmak üzere toplam 11 hastada (%9,3) tanı tarihinden ortalama 26,8 ay sonra relaps gerçekleşmiştir. Relaps nedeniyle yedi (%5,8) hasta, t (9;22) pozitif olan iki hasta (%1,6) ve kronik eozinofilik lösemiden transforme ALL olan bir hasta olmak üzere toplam on (%8,3) hastaya hematopoietik kök hücre nakli (HKHN) yapılmıştır. İndüksiyon sırasında dört (%3,3) ve indüksiyon sonrasında dokuz (%7,5) olmak üzere toplam 13 (%10,8) hasta kaybedilmiştir. Mortalite nedeni kaybedilen hastaların 12'sinde (%92,3) enfeksiyondur. Tüm hastaların beş yıllık genel ve olaysız sağ kalımları sırasıyla %88,9 ve %84,7'dir. Tanı alt gruplarına göre karşılaştırıldığında en yüksek genel (%98,4) ve olaysız (%96,4) sağ kalım standart risk B-ALL hastalarında elde edilirken, infant ALL grubu en düşük genel (%40) ve olaysız (%20) sağ kalıma sahiptir. Tanı yaş <1 yaş, tanı anında beyaz küre sayısı ≥50.000/ mm3 ve relaps görülen hastaların mortalitesi daha yüksek saptanmıştır. Sonuç: Tedavi başarımızın en yüksek olduğu grup standart risk B-ALL hastaları olup, genel ve olaysız sağ kalımımız aynı protokolleri kullanan ana merkezlerin sonuçları ile benzer saptanmıştır. Ülkemizde bu protokolü kullanan az sayıda merkez bulunması nedeniyle çalışmamızın sonuçları ülkemizin verilerini yansıtmaktadır. Anahtar kelimeler: Akut lenfoblastik lösemi, çocuk, genel sağ kalım, olaysız sağ kalım, prognostik faktörler, tanı beyaz küre sayısı