Fenilketonüri hastalarında farklı aminoasit karışımına geçiş protokolünün hazırlanmasına yönelik nitel bir pilot çalışma
Tezin Türü: Doktora
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Ankara Üniversitesi, Sağlık Bilimleri Enstitüsü, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2024
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: ÖZLEM YILMAZ NAS
Danışman: Nurcan Yabancı Ayhan
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Fenilketonürili (FKÜ) çocuklarda, uygun gelişimsel yaşta üçüncü aşama amino asit karışımlarına geçiş, çocukların amino asit karışımlarına uyumunu arttırmak ve uygulama kolaylığı sağlamak için önemlidir. Bu çalışmanın amacı, FKÜ'lü çocukların ikinci aşama amino asit karışımlarından, üçüncü aşama amino asit karışımlarına geçiş sürecini değerlendirmek, bu süreci geliştirmek için rehber oluşturmak ve rehberin etkinliğini değerlendirmektir. Çalışma, Değerlendirme (Bölüm I) ve Pilot Çalışma (Bölüm II) adımlarını içeren iki aşamada gerçekleştirilmiştir. Değerlendirme bölümünde, üçüncü aşama amino asit karışımlarına tamamen geçiş yapmış olan FKÜ'lü çocukların ebeveynlerinin geçiş sürecindeki deneyimleri değerlendirilmiştir. Değerlendirme bölümünden elde edilen sonuçlara dayanarak, üçüncü aşama amino asit karışımlarına aşamalı geçiş adımlarını içeren bir rehber geliştirilmiştir. Pilot çalışma bölümünde ise, üçüncü aşama amino asit karışımlarına geçiş sürecinde olan ve 3-5 yaş arasındaki FKÜ'lü çocuklar üzerinde, bu rehberin etkinliği ve geçiş sürecini etkileyen faktörler değerlendirilmiştir. Değerlendirme bölümünde; yaş ortalaması 8 (5-11) yıl olan, 8'i erkek (%50,0) ve 8'i kız (%50,0) olmak üzere toplam 16 FKÜ'lü çocuğun ebeveyniyle, 23 açık uçlu sorudan oluşan yarı-yapılandırılmış görüşme gerçekleştirilmiştir. Ebeveynlerin üçüncü aşama amino asit karışımlarına geçiş deneyimleri tematik analiz yöntemiyle incelenmiş; bulgular kolaylaştırıcı ve zorlaştırıcı faktörler olmak üzere iki ana kategoriye ayrılmıştır. Geçiş sürecini kolaylaştırıcı faktörler; çocuk ve ebeveyn motivasyonu, ebeveynlerin geçiş süreci hakkında önceden bilgi sahibi olmaları, FKÜ'lü bir rol model, üçüncü aşama amino asit karışımlarının kolay hazırlanması ve çocuğun bağımsızlığını arttırma beklentisi, daha az ebeveyn iş yükü, çekici ambalaj, daha iyi tat ve koku, okul ve öğretmen desteği, rehberlik ve FKÜ sosyal etkinlikleri olmuştur. Geçiş sürecini zorlaştırıcı faktörler; çocuğun yeni amino asit karışımlarına karşı isteksizliği, ebeveynlerin değişime ve kontrol kaybına yönelik korkusu ve geçiş için gereken zaman ve süreklilik, üçüncü aşama amino asit karışımlarının yüksek hacmi, farklı tadı, kokusu ve dokusu ve akran zorbalığı olmuştur. Pilot çalışma bölümüne, ortanca yaşı 3,2 (Q1:3,1, Q3:4,0) yıl olan, 4 erkek (%33,3) ve 8 kız (%66,7) olmak üzere 12 FKÜ'lü çocuk dahil edilmiştir. Başlangıç, geçiş sonrası ve son değerlendirme aşamalarında, çocukların beslenme alışkanlıkları, besin tüketimleri, genel ve besin neofobisi, davranışsal özellikleri ile annelerin anksiyete düzeyleri değerlendirilmiştir. Ayrıca, çalışma başlangıcından 6 ay öncesinden itibaren, çalışma sonundan 6 ay sonrasına kadar çocukların kan fenilalanin düzeyleri, vücut ağırlıkları ve boy uzunlukları kaydedilmiştir. Son değerlendirme aşamasında, çocukların geçiş süreci hem anneler hem de araştırmacı tarafından puanlanmış ve anneler geliştirilen rehberin etkinliğini değerlendirmiştir. Geçiş sürecine yönelik anne ve araştırmacı değerlendirmelerinin puanlarına göre, çocukların %41,7'si (n=5) kolay, %25,0'i (n=3) orta, %33,3'ü (n=4) zor bir geçiş süreci yaşamıştır. Geçiş süreci kolay olan çocuklar (n=5, %41,7), ortalama 3,5 ay (3 hafta-4,5 ay) içinde içime hazır sıvı (n=4, %80,0) ya da kazeinoglikomakropeptit (cGMP) toz (n=1, %20,0) amino asit karışımına geçiş yapmıştır. Geçiş süreci orta olan çocuklar (n=3, %25,0), 2 ay (içime hazır sıvı), 5 ay (toz cGMP) ve 7,5 ayda (içime hazır sıvı) üçüncü aşama amino asit karışımlarına geçiş yapmışlardır. Geçiş süreci zor olan çocuklar (n=4, %33,3), üçüncü aşama amino asit karışımlarına geçiş sürecini tamamlayamamışlardır. Orta zorlukta geçiş yapan çocukların ortalama kan fenilalanin düzeyi, 120-360 µmol/L üzerinde ve kolay ya da zor geçiş yapan gruptaki çocuklardan anlamlı ölçüde yüksek bulunmuştur (p 0,05). Anneler genel olarak üçüncü aşama amino asit karışımlarına kademeli geçişten memnun olduklarını bildirmişlerdir. Bu araştırma, FKÜ'lü çocuklarda üçüncü aşama amino asit karışımlarına geçiş sürecinde kademeli ve destekleyici bir yaklaşımın etkili olduğunu, ancak sürecin kararlılık, süreklilik ve yakın takip gerektirdiğini göstermiştir. Annenin eğitim düzeyi ve çocuğun kreşe gitme durumunun geçiş deneyimini etkilediği belirlenmiştir.