2007-2012 yılları arasında AÜTF İmmünoloji-Allerji Bilim Dalına başvuran antikor eksikliği olgularının retrospektif değerlendirilmesi
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Ankara Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Dahili Tıp Bilimleri Bölümü, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2013
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: MEHRİBAN HUSEYNOVA
Danışman: ESİN FİGEN DOĞU
Özet:Primer antikor eksiklikleri (PAE) en sık görülen primer immün yetmezliklerdendir. PAE?nin klinik bulguları heterojen olup asemptomatikten ağır enfeksiyonlara kadar değişmektedir. Bu çalışmada Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Pediatrik İmmünoloji-Allerji Bilim Dalı?na 2007-2012 yılları arasında başvuran antikor eksikliği tanılı veya bu tanıyla takip edilmekte olan 226 olgu klinik, laboratuvar ve dermografik olarak değerlendirildi. Olguların %41,6?sı(n=94) kız, %58,4?ü (n=132) erkekti. Antikor eksikliği tanıları arasında en sık SÇGH?nin görüldüğü belirlendi. Antikor eksikliği olguları arasında akraba evliliği en sık SDİY?de saptandı. Semptomların başlama yaşı ortalama 0,9-5 yaş arasında ve tanı yaşları 2-11 yaş arasında idi. Tanıda gecikme en sık Hiper IgM sendromunda ve SDİY olgularında görüldü. Çalışmadaki olguların tanı anında en sık klinik bulgusu tekrarlayan üst ve alt solunum yolu enfeksiyonlarıydı. Bronşiektazi en sık SDİY ve Hiper IgM sendromu olgularında görüldü (p<0,001). Enfeksiyon dışı bulgular arasında en sık allerjik hastalığın olduğu saptandı(%46,4 (n=105)). Allerjik hastalıkların tanılar arasındaki dağılımına baktığımızda %53 (n=27) oranıyla en sık IgA eksikliklerinde görüldüğü belirlendi (p<0,05). Otoimmün hastalıklar %25 oranla SDİY, IgG alt grup eksikliklerinde ve Selektif IgA eksikliğinde saptandı (p<0,05). Tanıda gecikme nedeni ile gelişme geriliği en sık SDİY ve Hiper IgM sendromu ve XLA olgularında tespit edildi (p<0,001). LAP ve organomegali SDİY olgularının %33,3?ünde görüldü. Tekrarlayan enfeksiyonlar nedeni ile antikor eksikliği olgularının 149?una (%66) TMP-SMX, Agamaglobulinemi, SDİY ve Hiper IgM sendromu olgularının hepsine IVIG replasman tedavisi uygulandığı belirlendi. Antibiyotik profilaksisi ve IVIG replasmanı alan tüm hastalarda enfeksiyon sıklığının azaldığı belirlendi. Sonuç olarak tekrarlayan üst ev alt solunum yolu enfeksiyonları geçiren , kronik ishal , açıklanamayan gelişme geriliği veya bronşiektazi öyküsü olan tüm hastalar primer antikor eksikliği açısından tetkik edilmelidir. Erken tanı ve tedavinin komplikasyonları azalttığını düşünmekteyiz. Anahtar kelimeler: Primer antikor eksiklikleri, sık enfeksiyon, akrabalık