Primer immün yetmezlik tanısında 10 uyarıcı işaretin önemi
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Ankara Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Dahili Tıp Bilimleri Bölümü, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2015
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: ÖZGE DUR
Danışman: KAMİLE AYDAN İKİNCİOĞULLARI
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Primer immün yetmezlik (PİY)'ler doğal ve kazanılmış immün sistemin farklı komponentlerini etkileyen bir grup kalıtsal hastalıktır. Erken tanı yaşam kurtarıcı olduğundan özellikle tekrarlayan ve ciddi seyir gösteren, ölümcül enfeksiyonlar oluşmadan tanınması gereken hastalıklardır. Jeffrey Modell Vakfı (JMF) tarafınca PİY'in erken tanınması için 10 uyarıcı işaret tanımlanmıştır. Amacımız PİY tanısını kolaylaştıran 10 uyarıcı işaretin erken tanıdaki önemini, yeterliliğini belirlemek, tanı için uyarıcı olabilecek başka işaretlerin varlığını araştırmaktır. Ocak 2011- Ocak 2015 tarihlerinde Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Pediatrik İmmunoloji ve Allerji Bilim Dalı Polikliniği'ne tekrarlayan enfeksiyon yakınmasıyla başvuran 0-18 yaş arası 607 hastanın 573'ünde kayıtlar retrospektif olarak değerlendirildi. Hastaların 393'ünde (%68,5) PİY saptandı (PİY+ Grup) 180'inde (%31,4) saptanmadı (PİY – Grup). PİY+ Grubun 248'i (%63,1) erkek, 145'i (%36,9) kız, PİY – Grubun 98'i (%54,4) erkek, 82'si (45,6) kızdı. PİY+ Grubu oluşturan 393 hastanın 211'inde (%53,7) 10 uyarıcı işaretin en az 1'inin var olduğu buna karşın 182'sinde (%46,3) 10 uyarıcı işaretin bulunmadığı belirlendi. PİY – Grubu oluşturan 180 hastanın 83'ünde (%46,1) 10 uyarıcı işaretin en az 1'inin var olduğu, 97'sinde (%53,9) ise 10 uyarıcı işaretin var olmadığı görüldü. Aile öyküsü (p<0.02) ve büyüme gelişme geriliğinin (p<0.006) tüm PİY hastalıkları bakımından önemli uyarıcı özellik taşıdığı görüldü. Direngen moniliasis, pnömoni, uzun ve i.v. antibiotik kullanımı kombine T ve B hücre bozukluklarında; uzun süreli ve i.v. yolla antibiotik kullanımı fagositer sistem bozuklularında (p<0.02) önemli bulundu. Sonuç olarak; PİY'ler çok farklı bulgular ile ortaya çıkabilen, ülkemizde sanıldığından sık görülen hastalıklardır. Doğal seyri itibarı ile ve çoğunlukla ilk ay ve yaşlarda tekrarlayan enfeksiyonlar ile başlangıç göstermeleri nedeniyle PİY'lerin erken tanısında JMF uyarıcı işaretleri ciddi önem taşımaktadır. Anahtar kelimeler: Primer immün yetmezlik, sık hastalanma, uyarıcı işaret