Myasthenia gravis klinik ve demografik özellikleri
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Ankara Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Dahili Tıp Bilimleri Bölümü, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2019
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: ZEHRA YAVUZ
Danışman: HÜSEYİN ÖZDEN ŞENER
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Amaç: Myastenia gravis (MG), nöromüsküler bileşkenin otoimmun, edinilmiş bir hastalığıdır ve geniş klinik değişkenlik gösterir. Hastalık patofizyolojisinde nikotinik asetilkolin reseptörüne (AChR), kas spesifik reseptör tirozin kinaz (MuSK) veya lipoproteinle ilişkili protein 4 (LRP4) gibi diğer son plak proteinleri rol oynar.MG insidansı 20-30/1.000.000 civarındadır, prevalansı ise 25-142/1.000.000 arasında değişmektedir. Bu çalışmada; Türkiye'de üçüncü basamak bir sağlık merkezinde Myastenia gravis deneyimini retrospektif olarak irdelemeyi amaçladık.133 hastanın ortalama takip süresi 1-18 yıl arasında olup ortalaması 3.5±3.2 (median:2) yıldı.Hastalık süreleri ortalama 8.0±6.9 (median:5)'du. Materyal ve Metot: Çalışmamızda etik kurul onayı sonrası, Ocak 2005- Ağustos 2018 tarihleri arasında Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi İbni Sina Hastanesi Nöroloji kliniğinde yatarak veya takip edilmiş; ≥18 yaş, 1 yıldan fazla hastalık süresine sahip 133 MG hastasının demografik ve klinik verileri retrospektif olarak incelendi.50 yaş ve üzerindeki hastalar geç başlangıçlı MG (GBMG), 50 yaş altındaki hastalar erken başlangıçlı MG (EBMG) olarak sınıflandırıldı. Verilerin istatistik değerlendirmeleri SPSS (Statistical Package for the Social Sciences) 15.0 versiyonu istatistik paket programı ile yapıldı.Sonuçlar %95 güven aralığında, anlamlılık p<0.05 düzeyinde kabul edilerek değerlendirildi. Bulgular: Çalışmamızdaki 133 hastanın %51.9'u erkek (n:69), %48.1 (n:64) kadındır.Hastalık başlangıç yaşları ortalaması 43.7±17.9 (median:42), kadınlarda 37.8±15.8 (median: 34, mod:29), erkeklerde 49.2±18.1'di (median: 51, mod:38). Hastalar hastalık başlangıcında %81.8 oranıyla en yaygın oküler belirti ve bulgulara sahipti. OMG ile başvuranların oranı %57.9 (n:70), JMG ile başvuranların oranı %42.1'di (n:51).OMG ile başvuran 70 hastanın 30'u (%42.9) JMG'e dönüştü. Hastaların %61.7 (n:82) EBMG ile %38.3 (n:51) hasta GBMG ile başvurdu. Hastaların takip süresince hastalık şiddeti; Modifiye Osserman Sınıflaması ile değerlendirildi. Bizim serimizde hastalar en yaygın %34.6 ile Evre 2b, en az ise %3.8 oranında Evre 4'tü.Evre 1'de (oküler MG) 41 (%30.8) hasta vardı. Çalışmamızdaki 133 hastanın %53.5'i (n:46) anti AChR pozitif, %44.2'i (n:38) seronegatif ve 2 hasta (%2.3) anti MuSK pozitifti.133 MG hastasının 40 tanesine (%30.1) timektomi yapıldı, serimizde timektominin yapıldığı ortalama süre 2.1±2.3 yıldı. Çalışmamızda literatürle uyumlu olarak MG'de %16.5 oranında timoma saptandı. MG'de eşlik eden en sık otoimmün hastalıkların oranı %41.3'tür.En sık otoimmün hastalıklar Hashimoto tiroiditi %14.2 (n:19) ve diyabetes mellitus %11.2 (n:15) idi. Çalışmamızda; 133 hasta içerisinde 13 (%9.7) hastada timoma dışı kanser vardı. Kanserler sıklık sırasına göre; akciğer %2.2 (n:3), mesane %1.5 (n:2), tiroid papiller kanser %1.5 (n:2), rektum %0.7 (n:1), akut miyelositer lösemi (AML) %0.7 (n:1), bronş %0.7 (n:1), meme %0.7 (n:1), larinks+kolon %0.7 (n:1), kronik lenfositer lösemi (KLL) %0.7 (n:1) şeklindeydi.Tüm kanserler içinde en sık rastlanan akciğer kanseri oldu (%23).MG'de ileri yaş artmış kanser riski ile ilişkili saptandı. Mortalite MG'de eşlik eden kanserli hastalarda, kanser olmayan hastalara göre yüksekti. Serimizde %94.7 hastaya AKEİ, %54.9 hastaya KS, %24.1 hastaya immünsupresif tedavisi uygulandı. Mortalite %9.8 (13/133) di. Ölüm nedeni hastaların tamamında myastenik krizdi. MG'de erkek cinsiyet ve geç başlangıçlı MG artmış ölüm riski ile ilişkili saptandı. Sonuçlar: MG immünolojik ve klinik olarak heterojen bir hastalıktır. Bu çalışmada üçüncü basamak bir merkezin MG deneyimlerini sunduk. Çalışmamızda dikkatimizi çeken konu MG'de timoma dışı kanser birlikteliğidir. Serimizde MG'de ileri yaş kanser riskini artırmaktadır ve MG'li kanser hastalarında mortalite artmıştır.İleri yaş MG hastalarında tedavi seçimi ve takipte kanser gelişme riskinin göz önüne alınması gerekliliğine dikkat çekmek istedik.MG ve kanser arasındaki ilişkinin ve kanser için risk faktörlerinin aydınlatılması için daha çok çalışmaya ihtiyaç vardır. Anahtar sözcükler: Myastenia Gravis, otoimmun, klinik özellikler, EBMG, GBMG, ekstratimik kanser, kanser riski