Santral diyabetes insipit tanısı ile izlenen çocuk ve adolesanlarda etyolojik ve klinik özelliklerin değerlendirilmesi
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Ankara Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Dahili Tıp Bilimleri Bölümü, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2020
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: ELNARA GASIMOVA
Danışman: ZEYNEP ŞIKLAR
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Santral Diyabetes İnsipit Tanısı ile İzlenen Çocuk ve Adolesanlarda Etyolojik ve Klinik Özelliklerin Değerlendirilmesi Giriş ve amaç: SDİ nadir görülen, poliüri ve polidipsi ile seyreden ve farklı patolojilerden kaynaklanan, önemli bir sorundur. Tanısal testlerin, etyolojik değerlendirmelerin yapılması ve izlem kriterlerinin belirlenmesi ile ilgili zaman zaman güçlüklerle karşılaşılmaktadır. SDİ olgularında tanısal güçlüklerin belirlenmesi, bunların yönetiminde ve izlemde optimum yaklaşım sağlanması açısından yardımcı olacaktır. Bu araştırmada, SDİ tanısı alan olguların klinik ve etyolojik özelliklerinin belirlenmesi amaçlanmıştır Metod: Çalışmada 2010-2019 yılları arasında Çocuk Endokrinoloji BD'nda takip edilen, 0-18 yaş arasında, izole veya çoklu hipofiz hormon eksikliği ile birlikte SDİ tanısı alan ve bilgilerine ulaşılabilen hastaların özellikleri (başvuru özellikleri: tanıdaki yaşı, cinsiyeti, semptomların süresi, aile öyküsü, sistem muayene bulguları, etyoloji, hipofiz hormonlarının değerlendirmesi, görüntüleme bulguları, izlemde özellikli bulgular) değerlendirilmiştir. Sonuçlar: Çalışmada 56 olgunun (18 kız, 38 erkek) verileri değerlendirilmiştir. Olguların ortalama tanı yaşı 7,92±5,11 yıl, semptom süresi 8,65±21,3 ay olup, başvuruda baş ağrısı, görme azalması, büyüme geriliği vb ek bulguların varlığı %51 olarak belirlenmiştir. Etyolojik olarak olgular SSS'de yapısal sorun, tümör, travma gibi organik nedenler saptananlar (Grup 1) ve diğerleri (Grup 2) olmak üzere iki grupta değerlendirilmiştir. Grup 1'de 31 olguda intrakranial tümör (Kraniofaringiom, germinom, hamartom, LHH, hipofiz adenomu vd), 1 olguda hipofizit, 2 olguda yenidoğan döneminde intrakranial kanama, 1 olguda intrakraniyal enfeksiyon, 3 olguda travma sonrası SDİ gelişmiş; 2 olguda ise holoprozensefali ve 1 olguya SOD tanısı konulmuştur. İntrakranial tümörü olan olguların 32'si ameliyat olmuş ve bunların % 90,6'sında SDİ postoperatif dönemde gelişmiştir. Grup 2'yi oluşturan, SSS'de organik neden saptanmayan 15 olgunun 3'ünde DİDMOAD sendromu, 3'ünde ailesel SDİ saptanmıştır. Tüm olgular içinde idyopatik SDİ sıklığı ise %16 (n:9) olarak bulunmuştur. Kraniyal cerrahi sonrası SDİ gelişen (n:23), başvuruda hipernatremisi olan (n:6), ve tanı almış olarak izleme alınan (n:6) toplam 35 olgu dışındaki 21 olguya tanısal susuzluk testi ve 31 olguya DDAVP testleri uygulanmıştır. Olguların %60,7'sinde, SDİ dışında, en az bir hipofiz hormon eksikliği saptanmış; en sık TSH eksikliği (N: 25), ikinci sıklıkla ACTH eksikliği (N: 24), üçüncü sıklıkta BH eksikliği (N:9) tanıya eşlik etmiştir. Grup 1' deki olguların Grup 2'ye göre daha büyük yaşlarda tanı aldığı, semptom süresinin daha kısa olduğu ve diğer hipofiz hormon eksikliklerinin daha sık saptandığı belirlenmiştir. Germinom tanısı alan bir olgu ve LHH tanısı alan bir diğer olguda SDİ bulgusunun ortaya çıkmasından sonra sırasıyla 1 ve 5 yıl sonra tanı almışlardır. Tüm olgular replasman tedavilerine iyi yanıt vermiş; ancak germinom tanısı alan, uygun tedaviye rağmen tümörü kontrol altına alınamayan iki olgu izlemde kaybedilmiştir. Yorum: Çocuk ve adolesan yaş grubunda görülen SDİ etyolojisinde intrakranial organik patolojiler önemli bir yer tutmaktadır. Küçük yaşta başvuran, semptom süresi uzun olan ve diğer hipofiz hormon eksikliği saptanmayan olguların organik SDİ olma olasılığı düşüktür. İdyopatik grup halen tüm SDİ'in %16'sında rastlanmakta olup, etyolojik açıdan ileri değerlendirmelere adaydır. Organik nedene bağlı SDİ olgularında semptom süresi kısa olsa da, bulguların başlaması ile tanı alma zamanı arasında, germinoma ve LHH'deki gibi, uzun bir süre olabilir. İdyopatik SDİ tanısı alan olguların tekrarlayan kraniyal görüntülemelerin yapılması önemlidir. Özellikle organik nedenli SDİ olgularında ek hipofiz hormon eksikliklerinin ortaya çıkarılması, tedavi ve izlemin optimal şekilde sürdürülmesine katkıda bulunacaktır. Anahtar Kelimeler: Çoçukluk çağı, SDİ, ADH, etyoloji