Akciğer tutulumu olan kollajen doku hastalıklarında fonksiyonel değerlendirme


Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık

Tezin Yürütüldüğü Kurum: Ankara Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Dahili Tıp Bilimleri Bölümü, Türkiye

Tezin Onay Tarihi: 2009

Tezin Dili: Türkçe

Öğrenci: SERAP UNCULU

Danışman: DEMET KARNAK

Özet:

Akciğer tutulumu, kollajen doku hastalıkları (KDH) türlerinde önemli birmortalite ve morbidite nedenidir. Olgular semptomsuz olsalar da akciğer tutulumusaptanabilir. Erken tanı ve tedavi ile fonksiyonel parametrelerdeki kayıp ve pulmonerarteriyel hipertansiyon (PAH) gelisim süreci yavaslatılabilir. Çalısmamızda KDHakciğer tutulumu bulunan olgularda fonksiyonel parametreler (6DYT, serum pro-BNPdüzeyi, EKO ile pulmoner basınç ölçümü, solunum fonksiyon parametreleri ve kan gazıölçümü), BAL diferansiyel sitoloji, flow sitometri analiziyle birlikte incelendi ve ilgiliparametreler karsılastırıldı.Çalısmaya Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı veKlinik ?mmunoloji ve Romatoloji Bilim Dalı'na, Aralık 2008-Eylül 2009 tarihleriarasında basvuran, 62 akciğer tutulumu bulunan KDH olgusu alındı ve prospektif olarakincelendi.Hastaların dağılımlarına bakıldığında; 24 olgu romatoid artrit (%38.7), 24 olguskleroderma (%38.7), 10 olgu primer sjögren sendromu (%16.1), 3 olgu mikst kollajendoku hastalığı (%4.8) ve 1 olgu sistemik lupus eritamatoz (%1.6) idi. Olguların%72.6'sı kadın olup, ortalama yasları 58.1 yıl, ortalama hastalık süreleri ise 7.6 yıl idi.Konvansiyonel akciğer grafileri normal olan olgular dahil, tüm olgularınYRBT'lerinde primer hastalığın akciğer tutulum bulguları izlendi. Diğer fonksiyonelparametrelerin ortalaması normalken DLCO'nun düsük olması, sonucu akciğertutulumunda en erken bozulan SFT parametresinin DLCO olduğunu gösterdi.Olguların %38.7'sinde PAH saptandı. Bunların çoğunluğunu romatoid artritliolgular olusturmaktaydı. PAH bulunan olguların solunum fonksiyon parametreleri, PO2ve egzersiz testi (6DYT) mesafesi daha düsük, serum pro-BNP düzeyi ve BAL nötrofilyüzdesi daha fazla idi. Bu sonuçlar fonksiyon parametreleri kötü olan ve serum pro-BNP düzeyi ile birlikte BAL nötrofil yüzdesinin yüksek olduğu olgularda, PAHtanısının arastırılmasının gerekliliğini göstermistir.Nötrofilik alveolit bulunan olgularda SFT parametreleri, PO2 ve 6DYM'nin dahadüsük; serum pro-BNP düzeyinin daha yüksek olduğu ve PAH sıklığının ve siddetininarttığı gözlendi. Bu nedenle BAL nötrofil yüzdesi yüksek olan olgularda fonksiyonelbozulmaların daha erken ortaya çıktığı düsünülebilir. Sonuçta bu olgular mutlaka olasıPAH açısından da değerlendirilmelidir ve gerekli tedavi önlemleri alınmalıdır.BAL flow sitometrik incelemesinde, olguların çoğunluğunda BAL CD4+/CD8+oranında azalma olduğu saptandı.Sonuç olarak, konvansiyonel akciğer grafileri normal olan olgularda akciğertutulum süphesi varlığında, yüksek rezolüsyonlu tomografik inceleme en az bir yıl araylayapılmalıdır. Solunum fonksiyon testi, diffüzyon testi, PO2 değerleri ile birlikte 6DYTyaptırılmalı ve oksijen desatürasyonu varlığı arastırılmalıdır. Serum pro-BNP düzeyi venötrofilik BAL sonucu KDH tanısı ile izlenen olgularda olası PAH'un tanısında bir ipucu80olabilir. BAL değerlendirilmesi ayırıcı tanı için önemlidir. Nötrofilik alveolitli olgulardapulmoner fonksiyonların kötü ve PAH'un ciddi düzeyde olduğu saptanmıstır.Anahtar Kelimeler: Akciğer tutulumu, BAL, egzersiz testi(6DYT), kollajen dokuhastalığı, pro-BNP, PAH,